Qaraciyər sirozu nə deməkdir. Qaraciyər sirozu: simptomlar, müalicə, mərhələlər. Qadınlarda və kişilərdə xəstəliyin səbəblərinin xüsusiyyətləri

Qaraciyər sirrozu qaraciyərin parenximal toxumasının lifli birləşdirici toxuma ilə mütərəqqi əvəzlənməsi nəticəsində yaranan, onun strukturunun yenidən qurulması və faktiki funksiyalarının pozulması ilə nəticələnən xroniki xəstəlikdir. Qaraciyər sirozunun əsas simptomları sarılıq, qaraciyər və dalağın ölçüsünün artması, sağ hipokondriyumda ağrıdır.

ümumi təsviri

Qaraciyər sirrozu qaraciyərin geri dönməz xəstəliyi olmaqla yanaşı, həm də bu xəstəliyə tutulmuş insanın həyatı üçün ciddi təhlükədir. Xəstəliyin gedişi prosesi bu orqanın hüceyrələrinin tədricən ölümü ilə müşayiət olunur, nəticədə onun ölçüsü tədricən azalır.

Bundan əlavə, nəzərdən keçirilən proses yalnız qaraciyərin öz işində deyil, həm də bütövlükdə bədəndə ciddi pozuntularla müşayiət olunur. Sirrozda onun normal toxumaları anormal hüceyrələr tərəfindən əmələ gələn düyünlərlə əvəz olunur, eyni zamanda, heç bir vacib iş görmür. Bağlayıcı toxumada belə bir artım nəticəsində orqanın damarları sıxılır, bu da qaraciyər toxumasının əhəmiyyətli sahələrinin nekrozuna səbəb olur.

Özü də qaraciyər həzm sisteminin ən böyük vəzidir, qarının yuxarı hissəsində, diafraqmanın sağ tərəfində yerləşir. Bu orqanın quruluşu lobdur. Qaraciyər lobulunda qaraciyər hüceyrələri (hepatositlər) var. Siroz məhz bu lobula (daha doğrusu, strukturuna) düşən dəyişikliklərdir ki, bunun nəticəsində onun sonrakı anormal degenerasiyası baş verir, xüsusi düyünlərin əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunur.

Yalnız bu orqanın yerləşmə xüsusiyyətlərinə deyil, həm də əslində qaraciyərin yerinə yetirdiyi funksiyalara diqqət yetirmək artıq olmazdı. Xüsusilə, aşağıdakıları ayırd etmək olar:

Xarici mühitdən daxil olan allergenlərin, zəhərlərin və toksinlərin bədəndən çıxarılması.
Bədəndən artıq hormonların çıxarılması, həmçinin ara metabolik elementlərin və vitaminlərin artıqlığı.
Karbohidratların, yağların və zülalların sintezi.
Bədəndə şəkərin (qlükoza) qəbulu prosesinin tənzimlənməsi.
Həzm proseslərində iştirak edən ödün yaradılması.
Orqanizm üçün zəruri olan bioloji aktiv maddələrin sintezi, məsələn, qanın laxtalanma faktorları, albuminlər və s.

Bu funksiyaları yerinə yetirmək üçün qaraciyər hüceyrələri normal şəkildə işləməlidir, çünki onlar qanla sıx əlaqədədirlər (qaraciyərin işi zamanı çıxarılan və əlavə olunan maddələr qan vasitəsilə ona və oradan daşınır).

Deməli, məsələn, əksər orqanlarımızdan əsas fərq ondan ibarətdir ki, damarlar vasitəsilə qaraciyərə yalnız az miqdarda qan daxil olur. Əsasən, qan ürəyə qayıtdıqda qan axını bağırsaq damarları vasitəsilə baş verir. Portal vena bağırsaqlardan qanı qaytaran əsas venadır. Qaraciyərdən keçərkən bu damar bir çox kiçik damarlara bölünür. Onların ən kiçiyi sinusoidlər kimi müəyyən edilir, strukturlarının unikallığına görə onlar da qaraciyər hüceyrələri ilə birbaşa təmasda olurlar.

Qaraciyər hüceyrələri əslində sinusoidlərin uzunluğuna görə düzülür və məhz bu yaxın əlaqə bu hüceyrələrin qandan keçən maddələri çıxarıb əlavə etmələrini mümkün edir. Qanın sinusoidlərindən keçdikdən sonra iri venalara yönəldilir ki, bu da öz növbəsində qaraciyər venasını – qanın ürəyə qayıtmasını təmin edən tək damarı əmələ gətirir.

Bu prosesləri sirozun aktuallığı ilə nəzərə alsaq, bu xəstəlikdə qaraciyər hüceyrələri ilə qan arasında belə bir mürəkkəb əlaqənin məhv edildiyini qeyd etmək olar. Və bu xəstəliyi müşayiət edən proseslərin təsiri altında sağ qalan hüceyrələr, eləcə də yeni yaranan hüceyrələr hələ də qanla birbaşa əlaqədə lazımi maddələri çıxara və istehsal edə bilsələr də, bu əlaqə artıq normal deyil.

Bundan əlavə, sirozdan təsirlənən qaraciyərdə əmələ gələn çapıqlar onun vasitəsilə axan qanın bu orqanın hüceyrələrinə axmasına bir növ maneə rolunu oynayır. Qan axınına belə bir maneə nəticəsində qan, təzyiqin eyni vaxtda artması ilə yaxa venasına qayıdır ki, bu da olaraq təyin olunur. Yüksək təzyiq və qan axınının maneə törədilməsi onun digər damarları axtarmasına səbəb olur ki, onun vasitəsilə qaraciyərdən yan keçərək ürəyə, yəni aşağı təzyiqli damarlara qayıtmaq mümkün olacaq.

Qaraciyərin özü qandan yan keçərək maddələri çıxarmaq və ya əlavə etmək iqtidarında deyil. Müvafiq olaraq, sirozun təzahürləri qaraciyər hüceyrələrinin sayının azalması, qaraciyərdən keçən qan axını ilə adekvat əlaqənin itirilməsi və onu yan keçən qanla bu əlaqənin itirilməsindən ibarət birləşmə ilə təhrik edilir.

Sirrozun fonunda baş verən başqa bir problem də var. Qaraciyər hüceyrələrinin safra keçdiyi kanallarla əlaqəsinin pozulmasından ibarətdir. Öd qaraciyər hüceyrələri tərəfindən istehsal olunan bir mayedir və bədən üçün olduqca vacib iki funksiyanı yerinə yetirir. Bunlara, xüsusən də ödün həzm sisteminə verdiyi yardım, həmçinin zəhərli maddələrin bədəndən çıxarılması daxildir.

Öd sinusoidlər boyunca qaraciyər hüceyrələrindən keçən çox nazik borulara salınır. Bu borular, öz növbəsində, artıq kiçik kanallara axır, sonradan bu kanallar birləşərək böyük olan kanalları əmələ gətirir. Nəhayət, bütün kanalların birinə kompleks birləşməsi var ki, bu da nazik bağırsaqla birbaşa bağlıdır. Müvafiq olaraq, belə bir sxem safranın bağırsaqlara daxil olduğunu göstərir və burada müəyyən bir şəkildə qidanın həzm proseslərinə təsir göstərir və bununla da onlara kömək edir.

Eyni zamanda, ödün tərkibinə daxil olan zəhərli maddələr də bağırsaqlara düşür, onlar sonradan təbii boşalma (nəcis vasitəsilə) ilə bədəndən xaric olurlar. Siroz isə bu kanallarda anormal proseslərə gətirib çıxarır və nəticədə əvvəlki hal kimi ünsiyyət pozulur. Beləliklə, qaraciyər orqanizmdən zəhərli maddələri təbii yolla xaric etmək qabiliyyətini itirir və buna görə də onlar orada yığılmağa başlayır. Bağırsaqda həzm funksiyalarının fəaliyyətində müəyyən bir azalma da bu fonda qeyd olunur.

Qaraciyər sirozunun səbəbləri

Qaraciyər sirozunun yaranmasına səbəb olan səbəbləri nəzərə alsaq, onları obrazlı şəkildə tez-tez, nadir və çox nadir səbəblərə ayıra bilərik. Onları daha ətraflı nəzərdən keçirək.

Mədəaltı vəzidən yaranan immun zədələnmə ilə birlikdə safra axınının azalması səbəbindən onun çatışmazlığı qeyd olunur. Tənəffüs sistemi interstisialdan təsirlənə bilər, müxtəlif sahələrdə şiş proseslərinin formalaşması tez-tez qeyd olunur.

Birincili biliar sirozun son mərhələsi kifayət qədər ətraflı klinik mənzərəni müəyyənləşdirir. Sarılıq kursu dəridə melaninin çökməsi ilə müşayiət oluna bilər. Ksantom, ksantelazma, palmar eritema artmağa meyllidir. Nəticədə, mədə və özofagusun fonunda meydana gələn qanaxma ilə birlikdə astsitlər, həmçinin qaraciyər koması və ya - bütün bunlar ölümə səbəb olur.

İkincili biliyer siroz

Ən tez-tez bu növ sirozun inkişafı biliyar yollarla birbaşa əlaqəli olan əvvəllər (bir və ya daha çox) əməliyyat keçirmiş xəstələrdə baş verir. Kursun ilkin mərhələsində bu xəstəliyin simptomları əsasən safra ekstrahepatik traktının faktiki tıxanmasına (obstruksiyasına) səbəb olan xəstəliyin simptomları ilə üst-üstə düşür.

Ekstrahepatik obstruksiyanın kəskin formasından qısa müddət sonra xolestatik hepatit inkişaf edir və buna görə də lobulların mərkəzlərində fokal nekroz əmələ gəlir və sonradan fibrozla birlikdə iltihablı reaksiya inkişaf edir. Növbəti 2-7 il ərzində qaraciyərdənkənar öd yollarının obstruksiyası septal sirozun inkişafına gətirib çıxarır. İkincili biliyer siroz üçün xüsusi terapiya növünə gəldikdə, o, prinsipcə mövcud deyil.

Viral siroz

Viral siroz, bir qayda olaraq, təxminən 60% hallarda viral xroniki hepatit fonunda baş verir, əhəmiyyətli dərəcədə aktivlik ilə xarakterizə olunur, bir qədər daha az - aşağı. Təxminən 5 il müddətində əvvəllər hepatit B və ya C-nin anikterik və ya simptomatik forması olan xəstələrin 1%-ə qədərində də qaraciyərin viral sirrozu inkişaf edir.

Əksər hallarda xəstəlik tədricən inkişaf edir, performansın azalması, zəiflik, köp və ürəkbulanma, sağ hipokondriyumda ağrı, kilo itkisi ilə bağlı qeyri-spesifik tipli şikayətlərin görünüşü ilə xarakterizə olunur. Bu simptomların artması sarılığın orta inkişafı ilə birlikdə xəstəliyin kəskinləşməsi ilə eyni vaxtda baş verir. Həm də hemorragik sindromun (artralji, qanaxma və s.) artması ilə alevlenme baş verə bilər.

Kardiya və özofagusun varikoz damarları viral siroz vəziyyətində spirtli sirozdan daha erkən və daha tez-tez baş verir, astsit də burada daha az və gec inkişaf edir. Orta hesabla, xəstələr üçün gözlənilən ömür uzunluğu viral siroz diaqnozu qoyulduğu andan 10-15 il müəyyən edilir, lakin bu göstərici üçün daha uzun müddətlər tez-tez qeyd olunur.

Otoimmün siroz

Otoimmün hepatitin, yəni otoimmün sirozun nəticəsi olaraq qaraciyər sirrozu adətən qadınlar arasında (reproduktiv dövrün başlanğıcı / sonu) əksər hallarda müşahidə olunan xəstəlikdir.

Sirrozun bu formasının xarakterik xüsusiyyətləri onun digər sistem və orqanlarda baş verən müxtəlif sistemli ekstrahepatik zədələnmələrlə birləşməsidir. Bundan əlavə, xəstəliyin xarakterik bir xüsusiyyəti, eyni viral sirozda çox nadir olan xüsusi otoantikorların olmasıdır. Xəstələrin vəziyyətinin subyektiv qiymətləndirilməsi, qaraciyər patologiyasının aktivliyinin artmasına baxmayaraq, tez-tez hallarda uzun müddət onların vəziyyətini qənaətbəxş hesab edir.

Otoimmün sirozda remissiyaya nail olmaq hormonların böyük dozalarının təyin edilməsi və müalicə müddətinin artırılması ilə mümkündür.

Qaraciyər komasının simptomları

Qaraciyər sirrozunun hazırkı inkişaf vəziyyəti olan qaraciyər koması aşağıdakı əsas mərhələlərdə davam edir.

Prekom. Qaraciyər koması bu mərhələdən başlayır, tədricən inkişaf edə bilər. Təzahürlər xəstədə narahatlıq, apatiya və ya eyforiyanın görünüşünə qədər azalır. Xarakterik xüsusiyyət xəstələrin düşüncəsində, oriyentasiya pozğunluqlarında və yuxu pozğunluqlarında yavaşlamadır.
Qaraciyər komasının təhlükəli mərhələsi, koma.Şüurun çaşqınlığı, xəstənin məkan-zaman disorientasiyası, depressiyalarla həyəcan hücumlarının dəyişməsi, yuxululuq qeyd olunur. Əllərin titrəməsi (titrəməsi) var. Qaraciyər komasının inkişafı zamanı şüur yoxdur, boyun və əzaların əzələləri öz sərtliyi (sərtləşmə) ilə xarakterizə olunur. Üz maska kimi olur. Bu vəziyyətin terminal dövrü şagirdlərin genişlənməsi və işığa reaksiyanın yox olması ilə müşayiət olunur, buynuz qişa refleksləri tədricən sönür, sfinkterlərin iflici və sonradan tənəffüsün dayandırılması qeyd olunur.

Qaraciyərin ümumi zədələnməsini göstərən digər əlamətlər də var. Bunlara sarılıq, qara sidik, nəcisin rənginin dəyişməsi daxildir. Dildə çirkli bir örtük görünür. Həmçinin, sirozun bu təzahürü ağızdan xüsusi bir qoxunun görünüşü ilə müşayiət olunur (çiy ətin qoxusuna bənzəyir).

Diaqnoz

Bu günə qədər sirozun diaqnozunda istifadə olunan ən dəqiq üsul xəstənin həyat tərzi (spirt istehlakı, peşə fəaliyyətinin xüsusiyyətləri, qidalanma, rejim və s.), əvvəllər köçürülmüş və müvafiq xəstəliklərlə bağlı ətraflı sorğu ilə birlikdə biopsiyadır. sorğu zamanı (hepatit və s.).

Qaraciyərin palpasiyası da məcburidir, bu da onun artımını aşkar etmək üçün lazımdır. Xəstəliyin mümkün xarici təzahürləri də araşdırılır (alkoqol sirozu, məsələn, dəridə qan damarlarının hörümçək torunun görünüşü ilə müşayiət olunur). Yenə də xəstənin selikli qişaları və dərisi digər xəstəliklərdə baş verməsinə baxmayaraq, sirozda da inkişaf edən sarılığın olub-olmaması üçün müayinə edilir.

Qaraciyər sirozunun diaqnozu da xəstədə astsit (peritonun ödemi) əsasında aparılır. Endoskopiya tədqiqat metodu olaraq özofagusun varikoz damarlarını müəyyən etməyə imkan verir. Bundan əlavə, istifadə olunur və o cümlədən qanda bilirubinin səviyyəsinin azalması və dəmir, mis və fermentlərin miqdarının artması müəyyən edilir.

Qaraciyər sirozunun müalicəsi

Sirrozun müalicəsində tətbiq olunan əsas prinsiplər bu xəstəliyin inkişafına səbəb olan bilavasitə səbəblərin aradan qaldırılmasına, həmçinin spesifik pəhrizin hazırlanmasına, vitamin terapiyasına və sirozla müşayiət olunan ağırlaşmaların aradan qaldırılmasına yönəldilmişdir. Sirozun xalq müalicəsi ilə müalicəsi yalnız bu xəstəliyin gedişatının ilkin mərhələlərində bəzi effektivliyi müəyyən edən əlavə bir tədbir kimi özünü doğrulda bilər.

Sirozu təhrik edən səbəblərin aradan qaldırılması

Alkoqol sirozu qaraciyər xəstənin spirt içməkdən tamamilə imtinasını təmin edir, həmçinin spirt istifadəsi zamanı əmələ gələn çürümə məhsullarını bədəndən çıxarmağa yönəlmiş onun üçün detoksifikasiya terapiyasının təyin edilməsini tələb edir.

Siroz viral hepatitə məruz qalma fonunda yaranıbsa, müalicə əvvəlcə ona yönəldilmişdir. Əgər sirozun inkişafı dərman istifadəsi idisə ( dərmana bağlı hepatit) sonra bu xəstəliyə səbəb olan dərman istifadədən xaric edilir.

Otoimmün siroz immunitet sisteminin aqressivliyinin artması səbəbindən görünür, müvafiq olaraq müalicə immunosupressantların (immunitet sisteminə supressiv təsir göstərən dərmanlar) istifadəsini nəzərdə tutur.

siroz üçün pəhriz

Hər halda, siroz ilə alkoqoldan imtina edilməlidir, əlavə olaraq ədviyyatlı, qızardılmış və yağlı qidalar, həmçinin konservlər, müxtəlif növ kolbasa və hisə verilmiş ətlər xaric edilir. Şokolad, pomidor suyu, sarımsaq, göbələk və pomidorun xaric edilməsi tövsiyə olunur.

Xəstələrdə astsitin inkişafı ilə pəhriz ondan masa duzunun xaric edilməsini tələb edir.

Taxıl və tərəvəz şorbaları, qaynadılmış ət (az yağlı növlər), süd məhsulları (yağsız), yaşıl alma, kraker və s.

Siroz üçün qidalanma gündə 5-6 dəfə kiçik hissələrdə aparılır.

Sirozun ağırlaşması: müalicə

Bu təzahür portal hipertansiyonun tərkib faktorudur, əvvəllər qeyd etdiyimiz kimi, qarın içərisində mayenin yığılması səbəbindən böyümə ilə xarakterizə olunur. Ascitlərin müalicəsində diuretiklər, yəni bədəndən artıq mayenin sidiklə çıxarılmasına kömək edən dərmanlar istifadə olunur.

- Qaraciyər koması. Bu vəziyyətdə beyin təsirlənir, bu da qanda əhəmiyyətli miqdarda zəhərli maddələrin yığılması səbəbindən baş verir. Bu tip komanın inkişafı əsasən dekompensasiya olunmuş siroz mərhələsində baş verir, buna görə də müalicə əsasən çətindir və hər bir halda onu müəyyən etmək cəhdləri ciddi şəkildə fərdi olur.

- Özofagusun damarlarından qanaxma. Onların genişlənməsi səbəbindən baş verir və sirozun gedişatının ciddi bir komplikasiyasıdır. Qanamanın təzahürləri nəcisin qaralmasına və ya ağızdan qan buraxılmasına (hemesis) qədər azalır. Müalicə endoskopiya və ya cərrahi yolla aparılır.

- Qaraciyər xərçəngi. Bu xəstəliyin inkişafı, bir qayda olaraq, viral hepatitə məruz qalma fonunda sirozun inkişafı nəticəsində baş verir. Bu vəziyyətdə müalicə onkoloq tərəfindən təyin edilir.

Orqan transplantasiyası, yəni qaraciyərin özü, xəstə üçün aktual olan sirozun müalicəsinin radikal üsulu kimi istifadə olunur.

Qaraciyər sirrozu diaqnozu hepatoloq tərəfindən qoyulur.

Tibbi baxımdan məqalədə hər şey düzgündürmü?

Yalnız sübut edilmiş tibbi bilikləriniz varsa cavab verin

Cozef Addison

İdman və abstinence köməyi ilə insanların çoxu dərmansız edə bilər.

Hansı həkimə müraciət etmək lazımdır

"Qaraciyər sirozu" kimi bir xəstəlikdən şübhələnirsinizsə, həkimə müraciət etməlisiniz:

Qaraciyər sirrozunun müasir diaqnostikası və müalicəsi üsulları
Qaraciyər sirrozunun müasir müalicə üsulları

QARACİYƏR SİRROZU

Qaraciyər sirozu- fibroz və qaraciyərin normal arxitektonikasının yenidən qurulması ilə xarakterizə olunan, struktur anormal düyünlərin meydana gəlməsinə səbəb olan diffuz proses.

Patogenez inkişaf mexanizminə yaxındır
Siroz özünü irəliləyişin ortaya çıxan mexanizmi ilə müəyyən edilir - nəticədə çapıq toxuması, düyünlərin əmələ gəlməsi ilə hepatositlərin normal regenerasiyasının pozulması, portal vena, böyrək arteriyası və qaraciyər venası arasında yeni damar anastomozlarının meydana gəlməsinə səbəb olur. sağlam toxuma sahələrinin sıxılması və işemiyası, onun işemik nekrozuna qədər.
Qaraciyər sirozunun formalaşması bir çox aylar və ya illər ərzində baş verir. Bu müddət ərzində hepatositlərin gen aparatı dəyişir və patoloji olaraq dəyişdirilmiş hüceyrələrin nəsilləri yaranır.
Qaraciyərdə bu proses immunoinflamatuar kimi xarakterizə edilə bilər.
Qaraciyərin alkoqol sirozunun genezisindəki ən mühüm amil alkoqolun birbaşa toksik təsiri, həmçinin autoimmun proseslər nəticəsində hepatositlərin zədələnməsi (nekrozudur).
Bədənin öz toxumalarına immunositlərin sensibilizasiyası viruslu hepatit B, C və D olan xəstələrdə inkişaf edən sirozun patogenezində mühüm amildir.
Otoimmün reaksiyanın əsas hədəfi qaraciyər lipoproteinidir.
Qaraciyərin konjestif sirozunun patogenezində dominant amil hipoksiya və venoz tıkanıklıqla əlaqəli hepatosit nekrozudur.
Patoloji prosesin inkişafının növbəti mərhələsi: portal hipertenziya formalaşır - daxili və ya ekstrahepatik portal damarların tıxanması səbəbindən portal vena sistemində təzyiqin artması.
Portal hipertenziyası, öz növbəsində, porto-kaval şuntuna, splenomeqaliya və assitə gətirib çıxarır.
Trombositopeniya (dalaqda trombositlərin çöküntüsünün artması), leykopeniya, anemiya (qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizinin artması) splenomeqaliya ilə əlaqələndirilir. Assit diafraqmanın hərəkətliliyinin məhdudlaşdırılmasına (ağciyər atelektazı, pnevmoniya riski), mədə eroziyaları, xoralar və özofagus varikozlarından qanaxma, qarın yırtığı, bakterial peritonit və hepatorenal sindrom ilə qastroezofagial reflüyə səbəb olur.
Qaraciyər sirozu olan xəstələrdə tez-tez hepatogen ensefalopatiyalar müşahidə olunur.

Təsnifat:
morfoloji, etioloji və klinik və funksional xüsusiyyətlərinə görə.
1. Morfoloji əlamətlərinə görə fərqlənən siroz: portal (seltal); postnekrotik; öd yolları:
a) ekstrahepatik obturasiya ilə;
b) ekstrahepatik obturasiya olmadan; qarışıq.

2. Etioloji xüsusiyyətlərinə görə fərqlənən siroz: yoluxucu (əsasən viral xarakterli); metabolik (irsi fermentopatiya səbəbindən - qalaktozemiya, glikogen xəstəliyi, hepatolentikulyar degenerasiya, Crigler-Najjar hiperbilirubinemiya və s.); öd yollarının anadangəlmə anomaliyaları səbəbindən; toksik-allergik, yoluxucu-allergik və s.
Həmçinin nəzərə alınmalıdır: qaraciyər çatışmazlığının olması (bəli, yox); portal qan axınının vəziyyəti (portal hipertenziya var, yox); hipersplenizm (bəli, yox).

Morfoloji dəyişikliklər.
Kiçik düyünlü (portal) siroz, demək olar ki, bütün düyünlərin diametri 3 mm-dən az olan sirotik transformasiya edilmiş qaraciyərdir.
Düyünlərin təəccüblü xüsusiyyəti onların ölçülərinin sabitliyidir.
Kiçik qovşaqlarda nadir hallarda portal traktları var, lakin adətən onların strukturu artıq anormaldır.
İri düyünlü (postnekrotik) siroz.
Bu forma ilə bir çox düyün diametri 3 mm-dən böyükdür, lakin bu dəyər çox fərqli ola bilər və bəzi qovşaqların ölçüsü bir neçə santimetrdir.
Onların tərkibində portal strukturları və efferent damarlar ola bilər, lakin onların bir-birinə nisbətən düzülüşü anomaldır.
Böyük qovşaqlar arasında portal traktının hissələrini birləşdirən nazik, bəzən natamam arakəsmələr ola bilər.
Bu forma "natamam septal" və ya "postepatit" adlanır.
Bəzən toxuma dəyişiklikləri daha qabarıq olur, onlar çapıqlara bənzəyir, geniş lifli septumla əhatə olunmuş iri düyünlər aydın görünür. Bu forma nekrozun nəticəsidir (“çökmənin nəticəsi” və ya “postnekrotik”).
Onunla kiçik və böyük qovşaqların sayı təxminən eynidır.
Portal sirozunda qaraciyər çox vaxt normal və ya böyüyür, xüsusən də obez xəstələrdə. Postnekrotik sirozda qaraciyərin ölçüsü normal ola bilər, lakin xüsusilə ağır çapıqların olması halında tez-tez azalır.

Klinik təzahürlər
Bir neçə sindrom var. Ağrı sindromu öd yollarının diskinezi və ya qaraciyərdə (xüsusilə subkapsulyar) nekrotik dəyişikliklərlə əlaqələndirilir.
Sarılıq sindromu ya qaraciyərdaxili xolestaz nəticəsində öd axınının mexaniki pozulması, ya da nekrotik dəyişikliklər və konyuqasiya olunmuş bilirubinin qana sorulması nəticəsində yaranır.
Hepatomeqali sindromu xarakterikdir; portal hipertansiyon sindromu (yuxarıya bax).
Sonuncu özofagusda, düz bağırsaqda və qarın ön divarında varikoz damarları ilə özünü göstərir; assit və splenomeqaliya. Splenomeqaliya leykopeniya, trombositopeniya və ağır hallarda anemiya ilə özünü göstərən hipersplenizmlə müşayiət oluna bilər.
Hepatopankreatik sindrom - pankreas funksiyasının azalması, normal həzm prosesinin pozulmasına səbəb olur.
CCC-də dəyişikliklər - hipotenziya və taxikardiya.

Laboratoriya məlumatları digər xəstəliklərdə olduğu kimi, prosesin fəaliyyətini və qaraciyərin funksional vəziyyətini xarakterizə edir, lakin qaraciyər sirozu olan xəstələrdə onlar məlumatsızdır.
Qaraciyər sirozu üçün prosesin gedişatının dönməzliyi, qaraciyərin qalınlaşması, həmçinin səthinin pürüzlülüyü xarakterikdir.

Viral sirozla, bir neçə il ərzində gizli bir kurs mümkündür. Kəskinləşmələr o qədər də kəskin deyil, splenomeqaliya və disproteinemiya daha əhəmiyyətlidir. Şiddətli parenximal sarılıq ilə fulminant (fulminant) kurs istisna edilmir.

Yüksək ferment aktivliyi olan sirozun xolestatik variantı davamlı irəliləmə, tərs inkişafın qeyri-mümkünlüyü ilə xarakterizə olunur. Belə siroz dərman terapiyasına yaxşı cavab vermir.
Otoimmün (lupoid) hepatitin nəticəsi olaraq qaraciyər sirrozu daha çox gənc qadınlarda müşahidə olunur.
Maraqlı bir fakt bu xəstələrdə HLA-B5 və HLA-BW54 genotiplərinin, sitolitik fermentlərin yüksək aktivliyinin, qaraciyər toxumasında aşkar nekrotik dəyişikliklərin, parenximal sarılığın tez-tez aşkar edilməsidir.
Sirozun bu cür formaları demək olar ki, remissiya vermir, sistemli təzahürlər aydın və əhəmiyyətlidir. Alkoqol sirozu olan xəstələrin 50% -də sağlamlıq vəziyyəti uzun müddət yaxşı qalır.
Müəyyən bir mərhələdə alkoqol xəstəliyinin bütün əlamətləri inkişaf edir - yerli qaraciyərdən mədə-bağırsaq traktının, sinir sisteminin zədələnməsinə qədər.

Qaraciyərin tutulmasının gec kliniki simptomları xüsusi diqqətə layiqdir: telenjiektaziya, palmar eritema (xurmanın qabarıq hissəsinin qızarması), dırnaqların ağarması, "barabanların" inkişafı, hemorragik diatezin təzahürləri.
Xəstənin görünüşü xarakterikdir: dəri rəngi həmişə çirkli boz, qaranlıqdır. Müxtəlif endokrin pozğunluqlar mümkündür.

Diaqnostika.Ürək dekompensasiyası və aşkar digər xəstəliklər olmadıqda hepatomeqaliya xroniki hepatiti və genişlənmiş və hətta sıx qaraciyər sirozunu göstərir.
Bu vəziyyətdə portal hipertenziya əlamətləri (astsitlər, varikoz damarları) varsa, siroz diaqnozu qəti şəkildə təyin edilə bilər. Nəzərə almaq lazımdır ki, qaraciyərin böyüməsinin səbəbi siroz-xərçəng və xərçəng metastazları ola bilər, lakin bu zədələnmələrin tezliyi o qədər də yüksək deyil.

Sirrozun digər əlamətlərinə iştahsızlıq, sarılıq, qaşınma (dəridə öd turşuları səbəb olur), ümumi zəiflik, ovucların qızarması, telangiektaziyalar, parotid hipertrofiyası, jinekomastiya və ya ovuc vətərlərinin fibrozu daxildir.
Genişlənmiş qaraciyər aşkar edildikdə, hərtərəfli biokimyəvi tədqiqat aparmaq lazımdır: protein-çökmə testləri, aminotransferaza aktivliyi, LDH və qələvi fosfataz, qaraciyərin ultrasəs və radionuklidlərin skan edilməsi.
Qaraciyər sirozu olan xəstələrdə aktiv şəkildə davam edən iltihab prosesi ilə qaraciyər fermentlərinin (AlAT, AsAT, qələvi fosfataz, GGTP), bilirubin və y-globulinlərin qan səviyyələri artır; azalmış albumin tərkibi, xolinesteraza aktivliyi, laxtalanma amilləri (protrombin vaxtı). Trigliseridlərin, xolesterolun və şəkərin normal metabolizmi pozulur.

Siroz insulin müqavimətinə və diabetə səbəb ola bilər.
Sirozda hepatoselüler funksiya Child-Pugh meyarlarına uyğun olaraq qiymətləndirilir.
A qrupu göstəriciləri kompensasiya edilmiş sirroza uyğundur,
B - subkompensasiyalı,
C - dekompilyasiya.

Qaraciyər sirrozunun şiddətinin Child-Pugh təsnifatı

Sistemli lezyonlar, artralji, qızdırma ilə xarakterizə olunur, qaraciyər xəstəliyi fikrini təsdiqləyən fərqli bir dispeptik sindromla birləşir.

Sirozun diaqnozunda risk faktorlarını nəzərə almaq çox vacibdir: kəskin viral hepatit tarixi, viral hepatitli xəstələrlə təmas; qanköçürmə, cərrahi müdaxilələr, alkoqoldan sui-istifadə edənlər, HBsAg virus daşıyıcıları olan insanlar.
Fəaliyyət dərəcəsini təyin etməyin ən etibarlı yolu morfoloji olaraq qalır.
Morfoloji cəhətdən aktivlik qaraciyər hüceyrələrinin məhv edilməsi və iltihab infiltrasiyasının dərəcəsi, arakəsmələrin kənarlarının qismən nekrozu, asidofil cisimlərin olması və fokus nekrozu ilə müəyyən edilir.

Cari və proqnoz. Sirrozun təsvir edilmiş formaları üçün sağ qalma nisbəti 3 ildə 16%, 5 ildə isə 8% təşkil edir.
Sirrozun ağırlaşmaları qalan ömrün müddətini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır: məsələn, ascit, özofagus qanaxması və ya sarılıq göründükdən sonra 5 illik sağ qalma nisbəti 5% -dən çox deyil.
Qaraciyər çatışmazlığı əlamətlərinin olması və şiddəti proqnozu daha dəqiq müəyyənləşdirir.
Hər il sirozlu xəstələrin 3-4%-də hepatoselüler karsinoma əmələ gəlir. Qaraciyər sirozunun ağırlaşmaları: mədə-bağırsaq traktından qanaxma, sideroz, xolestaz, virus və bakteriyalarla yoluxma riski.

Müalicə. Sirozun müalicəsi dəstəkləyicidir və zərərli təsirlərin aradan qaldırılmasını, gücləndirilmiş qidalanmanı (əlavə vitamin qəbulu daxil olmaqla) və baş verərsə, fəsadların aradan qaldırılmasını əhatə edir.
Sirrozda istifadəsi qaraciyərin lifli degenerasiya sürətini azalda bilən spesifik təsir göstərən dərmanlardan, GCS (prednizolon, metipred, triamsinolon) kollagenin sintezi üçün lazım olan RNT səviyyəsini azaldan müxtəlif dərəcədə müvəffəqiyyətlə istifadə edilə bilər. , və iltihab əleyhinə təsir göstərir.

D-penisilamin (kuprenil) kollagen molekulunda çarpaz əlaqələrin yaranmasının qarşısını alır, qamma-interferon antiviral təsirindən əlavə, kollagenin istehsalını azaldır.

İmmunosupressiv dərmanların (azatioprin) istifadəsi, xüsusən də otoimmün hüceyrələrin zədələnməsi mexanizmlərinin təsirindən yaranan qaraciyər zədələnməsində müəyyən fayda verir.
"Diaqnoz və müalicə üçün standartlar ..." uyğun olaraq:

Kompensasiya edilmiş qaraciyər sirozu(Uşaqlara görə A sinfi - Pugh - 5-6 bal: bilirubin -<2 мг%, альбумин >3,5 q%, protrombin indeksi 60-80, qaraciyər ensefalopatiya və astsit yoxdur).
Kompensasiya edilmiş siroz ilə hepatit C-nin müalicəsi şübhəsiz göstərilir.
Əsas terapiya və dispepsiya simptomlarının aradan qaldırılması - pankreatin (kreon, pancitrate, mezim və digər analoqlar) gündə 3-4 dəfə yeməkdən əvvəl, bir doza, kurs - 2-3 həftə.

Qaraciyər sirozu subkompensasiya edilmişdir(Child-Pugh-a görə B sinfi - 7-9 bal: bilirubin 2-3 mq%, albumin 2,8-3,4 q%, protrombin indeksi 40-59, qaraciyər ensefalopatiyasının I-II mərhələsi, kiçik keçici assitlər).
Protein (0,5 q/kq) və xörək duzunun (gündə 2,0 q-dan az) məhdudlaşdırılması ilə pəhriz.
Spironolakton (veroshpiron) gündə 100 mq şifahi olaraq davamlı olaraq; furosemid həftədə 40-80 mq daimi və göstərişlərə görə; laktuloza (normaze) 60 ml / gün (orta hesabla) daimi və göstəricilərə görə; neomisin sulfat və ya ampisilin 0,5 g gündə 4 dəfə.
Kurs 2 aydan bir 5 gün.

Qaraciyər sirozu, dekompensasiya(Child-Pugh C sinfi - 9 baldan çox: bilirubin> 3 mq%, albumin 2,7 q% və ya daha az, protrombin indeksi 39 və ya daha az, qaraciyər ensefalopatiyasının III-IV mərhələsi, iri torpid astsitlər).
Dekompensasiya olunmuş sirozda hepatit C-nin müalicəsi təhlükəlidir, çünki həyati təhlükəsi olan yoluxucu ağırlaşmaların yaranma ehtimalı yüksəkdir.
Bundan əlavə, müalicə qaraciyər çatışmazlığının inkişafını sürətləndirə bilər, belə ki, dekompensasiya olunmuş qaraciyər sirrozu olan hepatit B xəstələrində interferonun istifadəsi ilə baş verir.
On günlük intensiv terapiya kursu: ascitik mayenin bir dəfə çıxarılması və 1,0 l çıxarılan assit mayesinə 10 q albumin və 150-200 ml poliqlükinin eyni vaxtda venadaxili tətbiqi ilə terapevtik parasentez; maqnezium sulfat ilə lavman (100 ml suya 15-20 q), qəbizlik və ya əvvəlki mədə-bağırsaq qanaxmasının sübutu olduqda; neomisin sulfat 1,0 q və ya ampisilin 1,0 q gündə 4 dəfə (kurs 5 gün); burun-mədə borusu içərisində və ya vasitəsilə gündə 60 ml laktuloza (kurs 10 gün); 500-1000 ml / gün hepasteril-A-nın venadaxili damcı enjeksiyonu (kurs - 5-7 infuziya).

Uzunmüddətli davamlı terapiya kursu: dispepsiya əlamətlərinin aradan qaldırılması ilə əsas terapiya (hər zaman yeməkdən əvvəl polienzim preparatı); spironolakton (veroshpiron) şifahi olaraq gündə 100 mq davamlı, furosemid 40-80 mq/həftədə; daim laktuloza (normaze) içərisində 60 ml / gün (orta hesabla), daim neomisin sulfat və ya ampisilin 0,5 q gündə 4 dəfə. Kurs 2 aydan bir 5 gün.

Pəhriz, rejim və dərmanlar daxil olmaqla əsas terapiya ömürlük, dekompensasiya dövrü üçün intensiv terapiya və ağırlaşmalarla əlaqədar olaraq simptomatik müalicə təyin edilir.
Özofagus varikozlarından qanaxma endoskopik skleroterapiya və ya rezin bantla bağlanma ilə dayandırılır. Bəzi dərmanların (məsələn, b-blokerlərin) tətbiqi ilə yırtıqların qarşısını almaq olar.

Hematoloji fəsadların qarşısının alınması üçün, bu yanaşmanın kifayət qədər etibarlılığına baxmayaraq, koloniya stimullaşdırıcı amillər - eritropoietin (epoetin), G-CSF (filgrastim) və GMCSF (molgrastim) - getdikcə daha çox istifadə olunur.
Ribavirin qəbul edən xəstələrdə anemiya riskində eritropoetinin istifadəsi ağlabatan görünür, lakin eritropoetinin antiviral müalicənin effektivliyinə təsiri haqqında heç nə məlum deyil.

Simptomu aşağıdakı ağırlaşmalardan ən azı biri olan dekompensasiya olunmuş qaraciyər sirrozunda - assit, ensefalopatiya, qaraciyərin sintetik funksiyasının çatışmazlığı və portal hipertenziya səbəbindən qida borusunun varikoz damarlarından qanaxma - seçim üsuludur. qaraciyər transplantasiyası.
Qraft, bir qayda olaraq, hepatit C virusuna da yoluxur; proqressivləşən posttransplant hepatit tez-tez müşahidə olunur.
Transplantasiyadan əvvəl viremiyanın aradan qaldırılması transplantasiya sonrası infeksiya ehtimalını azaldır, buna görə də məqbul risk altında olan transplantasiya namizədlərində hepatit C-nin müalicəsi tam əsaslandırılır.
Sirrozu olan hepatit B xəstələrində olduğu kimi, transplantasiyadan əvvəlki dövrdə viremiyanın aradan qaldırılması sirozun gedişatını yavaşlata və hətta onun şiddətini azalda bilər.
Qaraciyər sirozunun bəzi formalarının müalicəsinin xüsusiyyətləri.

Otoimmün hepatit nəticəsində inkişaf edən qaraciyər sirrozu, prednizolon 5-10 mq / gün - daimi saxlama dozası: azatioprin 25 mq / gün (əks göstərişlər olmadıqda - qranulopitopeniya və trombositopeniya).

Xroniki aktiv viruslu hepatit B və ya C fonunda inkişaf edən və inkişaf edən qaraciyər sirrozu Hepatit B-dən inkişaf edən siroz zamanı hətta ağır hallarda da lamivudin qəbul etmək məsləhət görülür.
Lamivudin (antiretrovirus agent - nükleozid tərs transkriptaz inhibitoru) gündə 2 dəfə 15 q mq dozada filmlə örtülmüş tabletlərdə şifahi olaraq qəbul edilir.

Hepatit C-dən inkişaf edən siroz ilə.
İnterferon (və ya interferon + ribavirin - bax "hepatitin müalicəsi") qəbulu iltihabın, fibrozun azalmasına və bəlkə də HCC inkişaf riskinin azalmasına səbəb ola bilər.
Bu gün interferon seçərkən peginterferona üstünlük verilməlidir.
Bu dərmanlar əlavə təsirlərin olması səbəbindən sirozun gec mərhələsində olan xəstələrə təyin edilə bilməz.
Sirozun spirtli formaları halında, spirtli içkilər qəbul etmək qəti qadağandır.
Müalicə alkoqollu hepatitə bənzəyir (bax).

QARACİYƏRİN İLKİN BİLİAL SİRROZU

Birincili biliyer siroz(PBC) uzunmüddətli xolestazın inkişafına, sonrakı mərhələlərdə isə sirozun əmələ gəlməsinə səbəb olan, otoimmün xarakterli, interlobular və selikli öd yollarının xroniki mütərəqqi qranulomatoz destruktiv iltihabi xəstəliyidir.

PBC, irqindən asılı olmayaraq, əsasən orta yaşlı qadınlara təsir göstərir.
Qaraciyərin bütün sirozlarından dünya ölümünün strukturunda PBC-nin payı demək olar ki, 2% -dir.
Xəstəlik 1 milyon əhaliyə 19-151 hal tezliyi ilə baş verir. PBC olan bir xəstənin olduğu ailələrdə xəstəlik ehtimalı ümumi əhali ilə müqayisədə 1000 dəfə çoxdur.
Mövzu çox çaşqın olduğundan və tələbələrin onu işıqlandırmaqda yaşadıqları çətinliklərə görə, onlar onu mənimsəmədikləri üçün biz PBC və PSC-nin müqayisəli xarakteristikalarını verəcəyik.

Etiologiyası qəti şəkildə müəyyən edilməmişdir. Genetik meyl və pozulmuş immunitet mexanizmlərinə böyük əhəmiyyət verilir. Ailə (genetik) irsiyyətin təsdiqində, PBC olan xəstələrin qohumlarının 7% -ində (əhali arasında 0,4%) antimitoxondrial antikorların (AMA) aşkarlanmasına dair məlumatlar verilir.

Hepatositlərin və safra yollarının virusun yaratdığı məhv edilməsi haqqında danışmaq üçün əsas var.
PBC-nin misin həddindən artıq yığılması, kalsifikasiya, Raynaud fenomeni, sklerodaktiliya, telenjiektaziya ilə əlaqəsi təbiidir.
Quru selikli qişalar, otoimmün tiroidit və böyrək borulu asidoz prosesin sistemli olduğunu göstərir.
İmmunopatoloji reaksiyalar üçün tetikleyici amillər viral (hepatotrop viruslar), bakterial (enterobakteriyalar, Helicobacter) və digər antigenlər ola bilər.

Patogenez.Öd sirozunun əmələ gəlməsi portal yolların öd kapilyarlarında safra tutulması nəticəsində yaranan intrahepatik xolestazla əlaqələndirilir.
İntrahepatik xolestazın bir xüsusiyyəti, xüsusən onun ilkin mərhələləri, bilirubinin deyil, safra turşularının üstünlük təşkil etməsidir. Safra turşularının yığılması hiperkolesterolemiya və dəridə melaninin çökməsi ilə müşayiət olunur.
İltihabi reaksiyanın və immun reaksiyanın inkişafı üçün mərkəzi hədəf öd yollarıdır.
AMA-lar, səthində əsas histouyğunluq kompleksinin (MHC) I sinif zülallarının yerləşdiyi öd yollarının epitel hüceyrələrinin apikal membranı ilə birləşir.Fərz etmək olar ki, autoantigenin patoloji ifadəsi immun cavabdan əvvəl baş verir. hüceyrə səthində II sinif zülallarının ifadəsi ilə əmələ gəlir. Əlavə ifadə xəstəliyin gec mərhələlərində baş verir, aktivləşdirilmiş T hüceyrələrinin olması öd yollarında davam edən nekroinflamatuar proseslə əlaqələndirilir.T limfositlər qaraciyərdaxili öd yollarının birbaşa zədələnməsində əsas rol oynayır Morfoloji dəyişikliklər.

PBC-nin dörd morfoloji mərhələsi var:
1) xroniki qeyri-irinli destruktiv xolangit, portal hepatit; 2) öd yollarının proliferasiyası, periportal hepatit;
3) skleroz, körpü nekroz, septal fibroz;
4) qaraciyər sirozu.

Hepatositlərdə öd piqmentinin miqdarının artması, əsasən öd qütbündə, öd yollarında böyük qranullar və xəstəlik irəlilədikcə öd tıxaclarının görünüşü ilə xarakterizə olunur.
Hepatositlərdə - yağlı degenerasiyanın inkişafı ilə yağ yığılması.
Regenerasiya, fibroplastik reaksiyalar, portal yollar boyunca kollagenin yayılması, qapı yollarının qalınlaşması, onların deformasiyası və sklerozu var.

Klinik təzahürlər.
Aparıcı əlamət sarılıqdır, xəstələrin 80%-də rast gəlinir və ya arta bilər, ya da azala bilər.
Dərinin rəngi eyni zamanda müxtəlif sarı çalarlardan çirkli boz olur.
Şiddətli diffuz qaşınma xarakterikdir. Qaraciyər, bir qayda olaraq, genişlənir və əhəmiyyətli dərəcədə dalaq da genişlənir.
Siroz irəlilədikcə qaraciyər kiçilməyə başlayır. Kalsium mübadiləsinin pozulması fərdi boru sümüklərinə, onurğa sütununa, sümüklər boyunca ağrıya səbəb olur.
Portal hipertenziya olduqca gec baş verir.

Bu xəstəlikdə portal blokunun bir xüsusiyyəti onun presinusoidal xarakteridir.
Safra sirozu üçün sistemli lezyonlar müntəzəmdir, ən aydın şəkildə ekzokrin bezlərin dəyişməsi ilə özünü göstərir: lakrimal, tüpürcək, mədəaltı vəzi, həmçinin böyrəklər (tubulointerstitial nefrit, glomerulonefrit) və müxtəlif orqanların damarları (vaskulit).
Məqsədli müayinə ilə Sjögren sindromu biliyer sirozlu xəstələrin 70-100% -də aşkar edilir.
Sjögren sindromunda göz yaşı və tüpürcək vəzilərinin tutulması ən çox klinik olaraq keratokonyunktivit sicca, kserostomiya, Schirmer testi ilə lakrimasiyanın azalması, təkrarlanan parotit və quru dəri ilə özünü göstərir.
RA xəstələrin 4% -də aşkar edilir.
Öd sirozu olan xəstələrdə müşahidə olunan ağciyər sindromu kliniki olduğundan daha rentgenoqrafik xarakter daşıyır və interstisial tipli əlavə zəncirli, ilmələnmiş və hüceyrəli toxumalar və fibrozlaşan alveolit nəticəsində ağciyər naxışının deformasiyası ilə diffuz pnevmoskleroz nümunəsi ilə xarakterizə olunur.

PBC-nin inkişafı xolestazın dərəcəsindən asılıdır.
Klinik təzahürlərin şiddəti ilə sirozun inkişaf sürəti arasında paralellik yoxdur.

Xəstəliyin şiddəti hiperbilirubinemiya səviyyəsi və portal hipertansiyonun şiddəti ilə əlaqələndirilir.
Portal hipertenziya diaqnozu qoyulduğu andan xəstələrin orta ömrü 5,5 ildir.
Yavaş-yavaş irəliləyən PBC, hepatoselüler hepatoma, qaraciyər xərçəngi inkişaf edə bilər.

Diaqnostika
Laboratoriya məlumatları.
Xarakterik biokimyəvi anormallıqlar aşkar edilir: qələvi fosfatazanın, GGTP-nin aktivliyinin əhəmiyyətli dərəcədə artması, transaminazaların (AlAT, AcAT) aktivliyinin orta (3-5 dəfə) artması, müxtəlif şiddətdə bilirubinin artması.
PBC olan bütün xəstələrdə lipid spektrinin parametrləri dəyişdirildi.
PBC-nin erkən mərhələlərində ümumi xolesterinin səviyyəsində əhəmiyyətli artım aşkar edildi, fosfolipid fraksiyalarının artması tendensiyası, həmçinin hüceyrə membranlarında HDL və LDL.lesitin məzmununun əhəmiyyətli dərəcədə artması qeyd edildi.
PBC olan xəstələrdə humoral toxunulmazlığın öyrənilməsində, əksər hallarda, IgM səviyyəsində əhəmiyyətli bir artım xarakterikdir (onun məzmunu orta hesabla 6,27±0,66 q/l-ə çatır).

PBC-nin diaqnostikasında AMA xüsusi əhəmiyyət kəsb edir.
Daxili və xarici mitoxondrial membranların 9 antigeninə qarşı antikorlar hazırda məlumdur. Bunlardan antiM2, M4, M8 və M9 PBC ilə əlaqələndirilir. Digər anticisimlər digər xəstəliklərlə əlaqələndirilir: antiM1 - sifilislə, antiM5 - birləşdirici toxuma xəstəlikləri ilə, antiM3 - dərmanların yaratdığı hepatitlə, antiM7 - miokarditlə.
Daxili mitoxondrial membran antigen M2 antikorları PBC-nin demək olar ki, bütün hallarda aşkar edilir və bu xəstəlik üçün patoqnomonik hesab olunur.
AMA-dan M4-ə qədər həm PBC, həm də otoimmün hepatit (üst-üstə düşmə sindromu), M8-dən PBC-nin sürətlə proqressivləşən formasında, M9-a qədər PBC-nin erkən mərhələlərində xüsusiyyətləri olan bir xəstəlikdə aşkar edilir.
Antimitoxondrial antikor titri tez-tez PBC fəaliyyəti ilə əlaqələndirilir. AMA preklinik mərhələdə aşkar edilə bilər və xəstəliyin bütün dövrü ərzində yox olmur.

Instrumental üsullar
Safra yollarının tıkanmasını istisna etmək üçün əlavə tədqiqat üsulları istifadə olunur.
Ultrasəs müayinəsi (ultrasəs) qeyri-invaziv üsuldur, adətən öd yollarının tıxanmasını istisna etmək üçün kifayətdir.
Kompüter tomoqrafiyası ultrasəsin texniki cəhətdən mümkün olmadığı hallarda istifadə olunur.
Perkutan və endoskopik retrograd xolangioqrafiya istifadə olunur ki, bu da naxışın tükənməsini və öd yollarının daralmasını, PBC-də kontrast maddənin keçməsini pozur.

Qaraciyərin iynə biopsiyası PBC-nin diaqnostikasında, xüsusilə xəstəliyin asimptomatik və erkən mərhələlərində böyük əhəmiyyət kəsb edir. Qaraciyər sirrozu mərhələsində morfoloji dəyişikliklər daha az spesifik olur.

PBC-nin 1-2-ci mərhələsində biopsiya nümunələri öd yollarının müxtəlif dərəcədə zədələnməsini aşkar edir.
Ən erkən dəyişikliklər safra kanallarının epitel hüceyrələrinin distrofiyası hesab edilməlidir.
Bundan əlavə, dağıdıcı qeyri-irinli xolangitin bir mənzərəsi, qranulomaların meydana gəlməsi meydana gəlir.
PBC-nin inkişafı əsasən qaraciyərdaxili öd yollarının məhv edilməsinin şiddəti ilə bağlıdır.

2-3-cü mərhələdə biopsiya zamanı kanalların proliferasiyası, fibroz və perinodulyar fibroz, kor septaların əmələ gəlməsi ilə skleroz aşkar edilir.

PBC-nin 4-cü mərhələsi üçün xəstəliyin əvvəlki təzahürlərinə xas olan əlamətlərlə birlikdə açıq şəkildə kiçik düyünlü sirozun şəkli xarakterikdir.

PBC üçün diaqnostik meyarlar:
1. Güclü qaşınma, ekstrahepatik təzahürlərin (quru sindrom, revmatoid artrit və s.) mövcudluğuna əsaslanan klinik şübhə. 2. Norma ilə müqayisədə xolestaz fermentlərinin səviyyəsinin 2-3 dəfə artması.
3. Ultrasəsdə normal ekstrahepatik öd yolları.
4. 1:40-dan yuxarı titrdə antimitoxondrial antikorların aşkarlanması.
5. Qan serumunda IgM səviyyəsinin artırılması.
6. Qaraciyərin punktatında xarakterik dəyişikliklər.

PBC-nin diaqnozu 4-cü və 6-cı kriteriyaların və ya bu əlamətlərin 3-4-ü olduqda qoyulur.

Müalicə
Davam edən patogenetik terapiyanın məqsədi xəstəliyin gedişatını yavaşlatmaq, PBC olan xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq və müddətini artırmaqdır.
PBC-də müxtəlif dərmanların uzunmüddətli təsiri hələ müəyyən edilməmişdir.
Ayrı bir problem, bağırsaq lümenində safra duzlarının çatışmazlığıdır.

Pəhriz tövsiyələri adekvat zülal qəbulunu və lazımi kalori qəbulunu təmin etməyi əhatə edir.
Steatorrhea olduqda, zəif tolere edilən, kifayət qədər udulmayan və kalsiumun udulmasını pozan neytral yağların qəbulu gündə 40 q ilə məhdudlaşır.
Əlavə yağ mənbəyi emulsiya şəklində olan orta zəncirli trigliseridlər (MCTs) ola bilər (məsələn, milkshake).
MCT-lər bağırsaq lümenində öd turşuları olmadıqda belə sərbəst yağ turşuları kimi həzm olunur və sorulur.
Əhəmiyyətli miqdarda MCT-lər qızartma və salatlar üçün kokos yağında olur.
Əlavə kalsium qəbulu da lazımdır.

Ən təsirli olan ursodeoksixolik turşunun (UDCA) istifadəsidir.
Hepatositlərdə istehsal olunan üçüncü dərəcəli öd turşusu olan UDCA hidrofilikdir və toksik deyil.
UDCA zəhərli öd turşularının safra ifrazını, onların ileumda udulmasını maneə törədir və bununla da onların bədəndən xaric olmasına kömək edir (antikolestatik təsir); hidrofilikliyinə görə UDCA hepatosit membranının fosfolipid iki qatının axıcılığını yaxşılaşdırır, hüceyrələrin strukturunu bərpa edir və onları zədələnmədən qoruyur (sitoprotektiv təsir); hepatositlərdə və xolangiositlərdə immunokompetent IgM (daha az dərəcədə IgG və IgA) sintezini azaldır, histouyğunluq antigenlərinin ifadəsi azalır, bu da öz növbəsində sitotoksik T-limfositlərin aktivləşməsinin qarşısını alır, həmçinin otoantikorların istehsalını azaldır və immunopatoloji reaksiyaları azaltmaq; qaraciyərdə xolesterinin sintezini maneə törədir, onun safra ifrazını və bağırsaqda sorulmasını azaldır. UDCA-nın 1 kq bədən çəkisi üçün 13-15 mq dozada 3 ay və ya daha çox müddətə istifadəsi xəstəliyin erkən mərhələlərində aydın klinik yaxşılaşmaya və laboratoriya parametrlərinin müsbət dinamikasına səbəb olur.
Bu dərmanın histoloji dəyişikliklərə təsiri də əlverişlidir.
UDCA-nın istifadəsi PBC olan xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırır, bu, ilk növbədə qaşınma intensivliyinin azalması ilə ifadə edilir.

Prednizolon 30 mq/gün, 8 həftə ərzində, 10 mq/günə qədər azalır, PBC-nin müalicəsində potensial dəyərə malikdir, lakin əlaqədar yan təsirlər onu təhlükəli hesab edir və uzun müddət PBC-də istifadə olunmamalıdır.
Şiddətli osteoporozun inkişaf riski kortikosteroidləri bifosfonatlarla birləşdirərək azalda bilər.

Budesonid, demək olar ki, heç bir yan təsir göstərməyən, aşağı sistemli aktivliyə malik ikinci nəsil kortikosteroiddir.
PBC olan xəstələrdə dərmanın effektivliyi öyrənilir.
Bu dərmanın xəstələrin həyatını əlavə riskə atmadan kortikosteroidlərin bütün faydalarını təmin edə biləcəyinə ümid etməyə əsas var.
İmmunitet pozğunluqlarının qarşısını almaq üçün sitostatiklər istifadə olunur: azatioprin, imuran (1 mq/kq-gün), xlorambusil (0,5-4 mq/kq-gün), siklosporin A (10 mq/kq-gün), lakin çatışmazlığı səbəbindən xəstəliyin gedişatına və ciddi fəsadların mövcudluğuna aydın təsir göstərdiyinə görə, PBC-də müntəzəm istifadə üçün tövsiyə edilə bilməz.
D-penisilamin qaraciyərdən artıq misin xaric edilməsini təşviq edir və immun reaksiyaları boğur.
Dozalar - mümkün baxım kursu ilə 2-5 həftə ərzində həftədə 1-3 dəfə 150 mq.

Qaşıntı ilə mübarizə aparmaq üçün istifadə edin: fenobarbital (gecə 80-120 mq); androgenik steroidlər (metiltestosteron - 10-15 mq / gün, methandrostenolon); gündə 9-12 dəqiqə dərinin ultrabənövşəyi şüalanması; plazmaferez.

Yağda həll olunan vitaminlər parenteral olaraq verilir: K - hər 4 həftədən bir 10 mq s / s, D - hər 4 həftədən bir 100 000 IU / m, A - gündə 25 000 IU şifahi olaraq, gündə 1 q-a qədər kalsium preparatları.

Xolestiramin digərlərindən daha tez-tez istifadə olunur.
Bu ion dəyişdirici qatrandan öd yollarının qismən obstruksiyası olan xəstələrdə istifadə edildikdə, qaşınma 4-5 gündən sonra yox olur.
Xolestiramin bağırsaq lümenində öd duzlarını bağlayaraq və onları nəcislə çıxararaq qaşınmanı azaltdığı düşünülür, lakin bu təsir mexanizmi yalnız spekulyativdir, çünki xolestazda qaşınmanın səbəbi aydın olaraq qalır.
Səhər yeməyindən əvvəl və sonra 4 q (1 paket) dozada xolestiramin qəbul edərkən, onikibarmaq bağırsaqda dərmanın görünüşü öd kisəsinin daralması ilə üst-üstə düşür. Lazım gələrsə, dozanın daha da artırılması mümkündür (nahar və şam yeməyindən əvvəl 4 q). Baxım dozası adətən 12 q/gün təşkil edir. Dərman ürək bulanmasına və ondan nifrətə səbəb ola bilər.
Dərmanın istifadəsi PBC, PSC, atreziya və safra kanallarının strikturaları olan xəstələrdə qaşınma ilə mübarizədə xüsusilə təsirlidir.
Serumda safra turşularının və xolesterinin səviyyəsinin azalması, ksantomaların azalması və ya yox olması var.
Kolestiramin hətta sağlam insanlarda da nəcis yağını artırır. Dərmanı minimum təsirli dozalarda istifadə etmək lazımdır. Bəlkə də K vitamininin udulmasının pisləşməsi səbəbindən hipoprotrombinemiyanın inkişafı, onun əzələdaxili tətbiqi üçün bir göstəricidir.

Xolestiramin kalsiumu, digər yağda həll olunan vitaminləri və enterohepatik dövriyyədə iştirak edən dərmanları, xüsusən də rəqəmitoksini bağlaya bilər.
Xolestiramin və digər dərmanlar ayrıca qəbul edilməlidir.
Antibiotik rifampisin qaşınma ilə mübarizədə kömək edə bilən mikrosomal qaraciyər fermentlərinin fəaliyyətini artırmağa qadirdir.
Bu təsir sitoxrom P-450-nin hidroksilləşdirici fəaliyyətinin normallaşması ilə izah olunur.
Sarsılmaz qaşınma ilə son illərdə ursodiol uzun müddət 4 ilə qədər 13-15 mq/kq/gün dozada təyin edilir.
Eyni zamanda, qələvi fosfatazanın və aminotransferazaların aktivliyi azalır.

Sonrakı mərhələlərdə PBC müalicəsinin ən təsirli və perspektivli yolu 1 il ərzində sağ qalma nisbətinin 60-70% olduğu qaraciyər transplantasiyası hesab olunur.

Qaraciyərin İKİNCİ ÖD SİRROZU

Qaraciyərin ikincili biliar sirozu - müasir adı - birincil
sklerozan xolangit (PSC).

Etiologiyası PSC məlum deyil.
Safra ağacının bütün sahələri fibrozun inkişafı ilə öd yollarının obliterasiyasına və nəticədə öd sirozuna səbəb olan xroniki iltihablı prosesdə iştirak edə bilər.

Xəstəlik intra- və ya ekstrahepatik öd yolları ilə məhdudlaşa bilər. Zamanla interlobular, septal və seqmentar öd yolları lifli zolaqlarla əvəz olunur.
Portal yollarının ən kiçik kanallarının iltihabına perixolangit və ya kiçik kanalların PSC deyilir.
PSC olan xəstələrin demək olar ki, 70% -i UC ilə müşayiət olunur; çox nadir hallarda - regional ileit.
PSC və UC nadir hallarda ailələrdə işləyə bilər.
HLA sisteminin Al, B8, DR3, DR4 və DRW5 haplotipləri olan şəxslər onlara qarşı daha həssas olurlar.DR4 haplotipli şəxslərdə hepatitdə xəstəliyin daha sürətli irəlilədiyi görünür.

Patogenez.İmmunitet tənzimlənməsinin pozulması əlamətləri var. Doku komponentlərinə sirkulyasiya edən antikorlar aşkar edilmir və ya aşağı titrdə aşkar edilir.
Ən azı 2/3 hallarda perinuklear antineytrofil sitoplazmik AT-lər aşkar edilir.
Yəqin ki, bu AT-lər patoloji prosesin formalaşmasında iştirak etmir, lakin epifenomendir.
Bundan əlavə, serumda yoğun bağırsağın və öd yollarının epitelinin istehsal etdiyi çarpaz reaksiya verən peptidlərə qarşı autoantikorlar aşkar edilir.
PSC tiroidit və I tip diabet də daxil olmaqla digər otoimmün xəstəliklərlə birlikdə mövcud ola bilər.
Xolestaz, perilobulyar fibroz və sirozun inkişafı var.
Böyük öd yolları hipertoniya ilə xarakterizə olunur. İkinci dərəcəli xolangiohepatit portal yollarda, intralobulyar stromada əmələ gəlir.

PSC əyri öd yollarının genişlənməsi, divarlarının qalınlaşması və perivaskulyar iltihab ilə xarakterizə olunur.
Kanallarda təzyiqin əhəmiyyətli dərəcədə artması qaraciyər hüceyrəsində nekrotik dəyişikliklərin inkişafına səbəb olur.
Bu vəziyyətdə, bilirubinin artıqlığı şiddətli toksik təsir göstərir. PSC-də nekroz PBC ilə müqayisədə daha geniş və ağırdır.
Qaraciyərin biliyer infarktları təsvir edilmişdir.
Safra yollarının tam tıxanması ilə sirozun meydana gəlməsi üçün vaxt olmaya bilər.
ALF inkişaf edir, xəstələri ölümə aparır.

Buna görə də, obturasiya sirozun baş verməsi üçün şərt olsa da, natamam olmalıdır.
Safra kanallarında və onların blokadasında müəyyən bir kritik təzyiq artımı var.

Morfoloji dəyişikliklər
PSC olan bütün xəstələrdə qaraciyərin histoloji mənzərəsində dəyişikliklər var. Əsas olanlar bunlardır: onların obliterasiyası ilə öd yollarının iltihabı, periduktal fibroz, öd yollarının proliferasiyası, duktopeniya və xolestaz.
Başlanğıc və kütləvilik zamanı fibroz PBC-dən qabaqdadır.

Klinik təzahürlər. Kişilər qadınlardan 2 dəfə çox xəstələnirlər. Xəstəlik adətən 25-45 yaşlarında inkişaf edir, lakin hətta 2 yaşlı uşaqlarda, adətən xroniki ÜK ilə birlikdə mümkündür.
Başlanğıcın əksəriyyəti asemptomatikdir.
Xüsusilə UC olan xəstələrin skrininq müayinəsi zamanı ilk təzahür serum ALP aktivliyinin artmasıdır.
Bununla belə, PSC normal ALP fəaliyyəti ilə belə xolangioqrafik olaraq aşkar edilə bilər.

Xəstəlik serum transaminazlarının aktivliyinin artması ilə debüt edə bilər.
Məhz bu əlamətlər əsasında qanvermə zamanı donorlarda PSC təsadüfən aşkarlana bilər.

Hətta asimptomatik hallarda xəstəlik xolangit və ya xolestaz əlamətləri olmadan qaraciyərin sirrozuna və portal hipertenziyaya, adətən presinusoidal formaya keçə bilər.

Belə xəstələr uzun illər “kriptojenik” sirozdan müalicə oluna bilərlər. Çəki itkisi, yorğunluq, qaşınma, sağ yuxarı kadranda ağrı və keçici sarılıq adətən PSC-nin başlanğıcında müşahidə olunur. Bu simptomların olması çox inkişaf etmiş bir prosesi göstərir. Öd cərrahiyyəsi və ya endoskopiya nəticəsində yüksələn xolangit inkişaf etmədikdə, qızdırma nadirdir.
Lakin bəzən xəstəlik kəskin bakterial xolangitə bənzəyən qızdırma, titrəmə, sağ yuxarı kvadrant ağrıları, qaşınma və sarılıq ilə başlayır.
Qan kulturaları nadir hallarda müsbətdir və antibiotiklər təsirsizdir.

PSC ilə əlaqəli ağırlaşmalar: qaraciyər absesləri, pileflebit. Portal hipertenziya olduqca gec baş verir, buna görə qanaxma nisbətən nadirdir.

Diaqnostika
Xolangioqrafiya nəticələri və antimitoxondrial antikorların olmaması PSC-ni PBC-dən fərqləndirməyə imkan verir.
PSC-nin başlanğıcı, xüsusən də uşaqlarda xroniki hepatitə və ya kriptogenik siroza bənzəyir.
Diaqnozun açarı qələvi fosfatazanın aktivliyinin artmasıdır; diaqnoz xolangioqrafiya ilə təsdiqlənir.

Qan serumunun tədqiqində, qələvi fosfatazanın aktivliyinin normadan 3 dəfə yüksək artması ilə xolestaz əlamətləri aşkar edilir.
Bilirubinin səviyyəsi əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir və nadir hallarda 10 mq% (170 µmol / l) keçir.
Bütün xolestazlı xəstələrdə olduğu kimi, qan serumunda və seruloplazmində misin, həmçinin qaraciyərdə misin miqdarı artır.
40-50% hallarda y-qlobulinlərin və IgM səviyyələri artır.
Serum hamar əzələ və antinüvə AT-yə aşağı AT titrlərini göstərə bilər, lakin antimitoxondrial AT yoxdur.
Nadir hallarda eozinofiliya müşahidə olunur.

Transhepatik xolangioqrafiya uğurla istifadə oluna bilsə də, endoskopik retrograd xolangiopankreatikoqrafiya (ERCP) seçim üsuludur.
Diaqnostik meyar ekstrahepatik öd yollarının daxilində qeyri-bərabər daralma və genişlənmə (aydınlıq) sahələrinin müəyyən edilməsidir.
Strikturalar qısadır (0,5-2 sm), kanalların qeyri-rejiminə səbəb olur və öd yollarının dəyişməz və ya bir qədər genişlənmiş hissələri ilə növbələşir.
Ümumi öd axarının gedişində divertikullara bənzəyən çıxıntılar aşkar edilə bilər.
Xolangioqrafiyada lezyon yalnız intrahepatik, yalnız ekstrahepatik kanallar və ya hətta yalnız bir qaraciyər kanalı ilə məhdudlaşa bilər.
Kiçik kanalların məğlubiyyəti ilə xolangiogramlarda heç bir dəyişiklik yoxdur.

Ultrasəs zamanı öd yollarının divarlarının qalınlaşması aşkar edilir, CT ilə - öd yolları boyunca minimal genişlənmiş sahələr; oxşar mənzərə nadir diffuz xolangiokarsinomada müşahidə olunur.
Anamnezdə öd yollarında cərrahiyyə əməliyyatı və ya öd daşı aşkar edilərsə, öd yollarının əməliyyatdan sonrakı daralması və ya xoledoxolitiaz nəticəsində inkişaf edən ikincili sklerozan xolangit istisna edilməlidir.

Morfoloji dəyişikliklər. Transplantasiya zamanı çıxarılan qaraciyərin öd yollarının perfuziya müayinəsi zamanı qaraciyərdaxili kanalların boruvari və sackulyar genişlənməsi, onların tam yoxa çıxana qədər lifli zolaqlara çevrilməsi aşkar edilir. Histoloji olaraq portal zonaları kiçik və böyük limfositlər, neytrofillər, bəzən makrofaqlar və eozinofillər ilə infiltrasiya olunur.

İnterlobulyar öd yollarının ətrafında peridukkulyar iltihab aşkar edilir, bəzi hallarda epitelin desquamasiyası ilə müşayiət olunur. Lobulların içərisində iltihablı infiltrasiya qeyd edilə bilər, Kupffer hüceyrələri şişir və sinusoidlərin lümeninə çıxır.
Xolestaz yalnız ağır sarılıq ilə nəzərə çarpır.
Vaxt keçdikcə portal yollarında fibroz inkişaf edir, soğan qabığı şəklində kiçik kanalların ətrafında birləşdirici toxuma bağlamalarının meydana gəlməsinə səbəb olur.
Safra yollarının qalıqları yalnız lifli üzüklər şəklində aşkar edilə bilər. Portal zonaları ulduzlu görünüş alır.

Histoloji dəyişikliklər qeyri-spesifikdir, lakin öd yollarının sayının azalması, borulu proliferasiya və əhəmiyyətli mis yataqları ilə birlikdə pilləli nekroz PSC və xolangioqrafiyaya əsas verir.
Ümumi öd kanalında diaqnostik dəyəri olmayan fibroz və iltihab mümkündür.

Axın. Diaqnozdan sonra PSC-də gözlənilən ömür orta hesabla 11,9 il idi.
Xəstəliyin asimptomatik gedişi olan xəstələri 6 il ərzində müşahidə edərkən, onların 70% -də, üçdə birində - qaraciyər çatışmazlığının inkişafı ilə inkişafı aşkar edilmişdir.
Bəzi xəstələrin vəziyyəti yaxşı olsa da, əksər xəstələrdə xolestatik sarılıq və qaraciyər zədələnməsi inkişaf edir, ən çox özofagus varikoz qanaxması, qaraciyər çatışmazlığı və xolangiokarsinoma.

Proqnoz ekstrahepatik öd yollarının zədələnməsi ilə, yalnız intrahepatik olanların zədələnməsindən daha pisdir.

Müalicə. PSC üçün xüsusi müalicə yoxdur.
Qaşıntıları aradan qaldırmaq üçün xolestiramin, aktivləşdirilmiş kömür, fenobarbital, rifampisin, opioid reseptor antaqonisti (nalokson), plazmaferez və hemosorbsiya istifadə olunur.
Yağda həll olunan vitaminlərin çatışmazlığı olan xəstələr əvəzedici terapiya almalıdırlar.
Osteoporozun effektiv müalicəsi yoxdur.

Lazım gələrsə, vitamin çatışmazlığını düzəldin, əlavə olaraq kalsium, estrogenlər (postmenopozal qadınlarda) tətbiq edin.
Ursodeoksixol turşusu (ursosan) yeganə dərmandır ki, aşağı (10 mq/kq) və orta (13-15 mq/kq) dozalarda biokimyəvi göstəriciləri yaxşılaşdırır, lakin xəstəliyin klinik mənzərəsinə, histoloji şəklinə və təsir göstərmir. sağ qalma vaxtı.
UDCA-nın yüksək dozası (20 mq/kq) təyin edilərkən, qələvi fosfatazanın və GGTP səviyyəsində azalma, histoloji gedişatın dayandırılması müşahidə edildi.
Metotreksat və ya kolxisin ilə ağızdan nəbz terapiyası təsirsizdir.
Kursun dəyişkənliyini və uzun asimptomatik dövrləri nəzərə alaraq, müalicənin effektivliyini klinik olaraq qiymətləndirmək çətindir.

Xolangit geniş spektrli antibiotiklərlə müalicə edilməlidir.
Antihistaminiklər yalnız sedativ təsiri üçün istifadə olunur.

Fenobarbital digər müalicələrə davamlı olan xəstələrdə qaşınmanı aradan qaldıra bilər.
Öd yollarının obstruksiyası olan xəstələrdə qaşınma öd çapıqlarının xarici və ya daxili drenajından sonra yox olur və ya əhəmiyyətli dərəcədə azalır.

Endoskopik müalicə böyük kanalların darlıqlarını genişləndirməyə və kiçik piqment daşlarını və ya safra laxtalarını çıxarmağa imkan verir.
Stentlər və nazobiliar kateterlər quraşdırmaq mümkündür.
Eyni zamanda, qaraciyər funksiyasının göstəriciləri yaxşılaşır və xolangioqrafiyanın nəticələri dəyişkəndir.
Ölüm azdır.

Qaraciyərdənkənar öd yollarının rezeksiyası və onların transhepatik stentlərdən istifadə etməklə rekonstruksiya edilməsi kimi cərrahi müalicə xolangitin inkişaf riskinin yüksək olması səbəbindən arzuolunmazdır.

Bakterial xolangit venadaxili geniş spektrli antibiotiklərlə müalicə olunur.
Safrada yüksək konsentrasiyalara çatan siprofloksasin ilə profilaktika tez-tez təsirli olur. Sarılıq, qaşınma və bakterial xolangit ilə müşayiət olunan strikturalar inkişaf edərsə, endoskopik və ya perkutan balon dilatasiyası aparılmalıdır.

Çox vaxt uzun stentlərə ehtiyac duyulur.
Bütün hallarda xolangiokarsinomanı istisna etmək üçün safra və qaşınmaların sitoloji müayinəsi lazımdır.

Yetkinlərdə qaraciyər transplantasiyasından sonra 3 illik sağ qalma nisbəti 85% təşkil edib.
PSC olan xəstələrdə transplantasiya edilmiş qaraciyərin öd yollarında, transplantasiyadan sonra digər xəstəlikləri olan xəstələrə nisbətən daha tez-tez strikturalar inkişaf edir.
Bunun səbəbləri işemiya, rədd reaksiyası və öd yollarının anastomozları sahəsində infeksiya ola bilər. Transplantasiya edilmiş qaraciyər xəstəliyinin relapsları mümkündür.

Qaraciyər sirrozu ölümcül xəstəliklər siyahısında 4-cü yerdədir. Daha çox bəşəriyyətin güclü yarısı bundan əziyyət çəkir, lakin həm qadınlar, həm də uşaqlar xəstələnə bilər. Patologiyanın meydana gəlməsinə nə səbəb olduğunu və irsi və ya başqa yollarla ola biləcəyini düşünün. Kişilərin niyə xüsusi risk qrupunda olması, kişilərdə və qadınlarda sirrozun səbəbləri fərqli olub-olmaması, xəstənin cinsindən asılı olaraq necə inkişaf etməsi kimi suallara da cavab vermək lazımdır.

Qaraciyər sirrozu qaraciyər toxumasında patoloji dəyişiklik ilə xarakterizə olunan ciddi xəstəlikdir, bunun nəticəsində onun lifli birləşdirici toxuma (stroma) ilə əvəzlənməsi baş verir.

Xəstəliyin patogenezi əsasən patologiyanın səbəbindən asılıdır, lakin inkişafın ümumi sxemi eynidır. Təsir edən agentlər və ya amillər qaraciyər hüceyrələrinin nekrozuna səbəb olur. Nekrozun inkişafı ilə qaraciyər parenximası təsirlənir, bu, artan intrahepatik təzyiqin təsiri altında baş verir. Sağlam qaraciyər toxuması lifli birləşmələrlə əvəz olunur, orqanın strukturu da kəskin şəkildə dəyişir, qan tədarükünün pozulması və safra paylanmasında kritik bir uğursuzluq var.

Patologiyanın inkişafı zamanı aşağıdakı proseslər baş verir:

Bədəndə kiçik qan damarları genişlənir.
Safra kanalları aktiv şəkildə daralır.
Tədricən digər orqanlarda, o cümlədən böyrəklərdə qan damarlarının daralması müşahidə olunur.
Bağırsaqlardan qaraciyərə gedən qan axını əhəmiyyətli dərəcədə azaldır. Bu, portal qaraciyər venasından qan axınının artmasına və onun genişlənməsinə səbəb olur.
Özofagusda (aşağı hissədə) və mədədə bir növ varikoz damarları var. Bu səbəbdən qan birbaşa qaraciyərə daxil ola bilmir.
Qanda patologiyanın irəliləməsi ilə bilirubinin səviyyəsi yüksəlməyə başlayır. Bu qan komponenti ikterik-yaşıl rəngli piqmentdir. Yığılmış bilirubin sarılığa səbəb olur. Xəstəliyin əsas simptomları dərinin, selikli qişaların və gözlərin sklerasının ikterik kölgəsi, tünd rəngli sidik və rəngsiz nəcisdir.
Son mərhələlərdən birində astsit meydana gəlir - qarın boşluğunda mayenin yığılması. Həmçinin, xəstədə ayaqların şişməsi inkişaf edir.

Siroz bir orqanın toxumasının daimi çapıqlanma prosesidir, buna görə funksional qabiliyyətlərini itirməyə başlayır. Vaxt keçdikcə qaraciyərin tam məhv edilməsi baş verir ki, bu da geri dönməz nəticələrə səbəb olur.

Öz-özünə siroz ölümcül bir xəstəlik deyil və müalicəyə yaxşı cavab verir. Lakin müalicə terapiyasına vaxtında başlamazsa, qaraciyər öz həyat qabiliyyətini tamamilə itirir, bu da xəstənin ölümünə səbəb ola bilər.

Etioloji amillər

Xüsusilə artıq qaraciyər funksiyası pozulmuş insanlar üçün sirozun inkişafının qarşısının alınması həyatın qaydasına çevrilməlidir. Ancaq fəsadların qarşısını almaq üçün tam olaraq nə edilməli olduğunu başa düşmək üçün xəstəliyin səbəblərini bilmək vacibdir.

Patologiyanın əsas növləri

Patologiyanın bir neçə forması var, hər birinin öz inkişaf səbəbləri var:

ürək forması. Patologiyanın inkişafının əsas səbəbi ürək çatışmazlığıdır. Bu patoloji ilə, durğun proseslər meydana gəlir, bunun fonunda sistem dövriyyəsində bir uğursuzluq başlayır. Bu, ilk növbədə, ürək əzələsinin sağ mədəciyinin uzun müddət pozulmuş fəaliyyəti ilə bağlıdır. Uzun müddət davam edən şişlik nəticədə qaraciyər hüceyrələrinin ölümünə səbəb olur, onların yerində çapıqlar əmələ gəlir. Bu proseslər aşağıdakılara səbəb olur:

diabet;
alkoqol asılılığı;
hipertansiyon;
ağciyər xəstəliyi;
ürək xəstəliyi. Təhlükə həm anadangəlmə, həm də qazanılmış patologiya növüdür.

safra forması. Patologiyanın bu formasının inkişafının əsas səbəbi otoimmün xəstəliklərin olmasıdır. Xəstənin bədənində intrahepatik safra yollarının hüceyrələrinə antikorlar istehsal olunur. Bu, safra ifrazının pozulmasına səbəb olur, bunun nəticəsində qaraciyərdə yığılmağa başlayır. Tədricən qaraciyər hüceyrələri ölür və onların yerində lifli birləşdirici toxuma əmələ gəlir.

Belə proseslər yoluxucu xəstəliklərin mövcudluğunda baş verir. Virusların və bakteriyaların aktiv fəaliyyəti ilə immunitet sisteminin bir növ pozulması baş verir və otoimmün antikorların istehsalı başlayır. Həkimlər patologiyanın biliyer formasının genetik meyl səbəbindən baş verə biləcəyini sübut edə bildilər.

Alkoqol forması. Rusiya Federasiyasında xəstəliyin ən çox yayılmış formalarından biri. Patologiyanın əsas səbəbi spirtin qaraciyər hüceyrələrinə uzun müddətli zərərli təsiridir. Həkimlər qeyd edirlər ki, bədənə ən böyük zəhərli zərər verən etanoldur. Xəstəliyin spirtli forması spirtli içkilərin müntəzəm və uzun müddət istifadəsi ilə baş verir.

Bir çox mütəxəssis sirozun yalnız ən azı 15 il güclü spirtli içki qəbul etdiyi təqdirdə inkişaf edə biləcəyinə inanır. Ancaq bu çox mübahisəli bir fikirdir. Alkoqolun təsiri altında qaraciyərin məhv edilməsi daha sürətli baş verir və müntəzəm və böyük həcmdə qəbul edilən az alkoqollu içkilər də onu təhrik edə bilər.

zəhərli forma. Patologiyanın bu forması ilə toksinlər və zəhərlər, onların bədənə toksik təsiri qaraciyər hüceyrələrinin ölümünə səbəb olur. Xəstəliyin etiologiyası çox müxtəlifdir:

dərman zəhərlənməsi (xüsusi təhlükə antipiretik, vərəm əleyhinə, iltihab əleyhinə, antikonvulsant dərmanlar və sulfanilamidlər ilə təmsil olunur);
sənaye istehsalının zəhərləri ilə zəhərlənmə (zəhərli maddələrə pestisidlər, arsenik, fosfor, fenol, insektisidlər, aldehidlər, neft məhsulları daxildir);
bitki mənşəli zəhərlərlə zəhərlənmə (ən təhlükəli göbələk, otlar və kif daxildir). Xüsusilə zəhərli otlar arasında xardal və xaç var.

portal forması. Səbəb qaraciyər portal venasında yüksək təzyiqdir. Onun artması qaraciyərdə qan axınının yavaşlamasına gətirib çıxarır, nəticədə durğun proseslər baş verir. Nəticədə, bəzi qaraciyər hüceyrələrinin şişməsi və ölümü. Sirrozun portal formasının səbəbi ola bilər:

viral hepatit;
alkoqolizm;
keyfiyyətsiz yemək. Balanssız, yağlı qidalar qəbul etdikdə bu tip siroz riski yüksək olur.

Viral forma. Baş verən əsas təxribatçı B və C qruplarının viral hepatitidir.
Sirrozun viral forması ən ağır və müalicəsi ən çətin hesab olunur.
postnekrotik forma. Qaraciyərdə patoloji dəyişikliklər baş verir - zədələnmiş, ölü qaraciyər toxumalarının yerində birləşdirici toxuma düyünləri əmələ gəlir. Siroza səbəb ola bilər:
- hər hansı bir formada hepatit;
- alkoqolizm;
- biliyer və zəhərli sirozun fonunda ağırlaşmalar. Postnekrotik sirozun ikinci adı var - xəstəliyin iri düyünlü forması.

İrsiyyət və infeksiya

Bütün siroz növləri ilə hərtərəfli tanış olduqdan sonra, onların etiologiyasının çox müxtəlif olduğunu və hamısının əldə edilmədiyini başa düşə bilərsiniz: patologiyanın biliyer forması irsi ola bilər. Həkimlər qeyd edirlər ki, yeni doğulmuş uşaqlarda anadangəlmə patologiyanın olması qeyri-adi deyil - öd sisteminin anomaliyasıdır.

Safra yollarının inkişaf etməməsi ilə xarakterizə olunur. Siroz, həmçinin safranın dəyişdirilmiş tərkibindən ibarət olan genetik bir patologiyanın nəticəsi ola bilər. Belə bir pozuntunun olması halında kiçik intrahepatik kanalların qalınlaşması və tıxanması baş verir.

Siroz qeyri-infeksion xəstəlikdir, ona görə də sözün tam mənasında yoluxmaq olmaz, lakin hepatit viruslarından birinə yoluxmaq olduqca mümkündür ki, bu da sonradan patologiyanın inkişafına səbəb olacaq.İnfeksiya evdə, qan vasitəsilə, doğuş zamanı anadan uşağa keçə bilər. Bəzən dölün transplasent yolla yoluxması mümkündür. Bu vəziyyətdə, uşaqlıqda uşaqda siroz inkişaf edə bilər.

Psixosomatika

Sirrozun etiologiyasının başqa bir maraqlı şərhi var. Söhbət psixosomatik səbəblərdən gedir. Psixoloqlar deyirlər ki, insan orqanizmindəki bir çox xəstəliklər birbaşa və ya dolayısı ilə insanın emosional vəziyyəti ilə bağlıdır. Xüsusilə stress və qəzəb sirozu təhrik edə bilər.

Beləliklə, əsəb şoku ilə bir insan problemi tutmağa və ya içməyə başlayır. Yemək nə qədər dadlı və yağlıdırsa, güya stress bir o qədər tez keçir. Çoxları üçün ən yaxşı antidepresan spirt və narkotikdir. Yəni, insan öz həyatındakı uğursuzluqlardan qaçaraq qaraciyərini ciddi təhlükəyə məruz qoyur. Stressin aradan qaldırılmasının bu cür üsullarından ilk növbədə qaraciyər əziyyət çəkir.

Sirozun başqa bir mümkün səbəbi qəzəb hissidir. Bir çox insanlar həyatlarından, işlərindən, şəxsi münasibətlərindən narazıdırlar, bundan mənfi emosiyalar yaşamağa başlayırlar. Duyğulardan çıxış yolu tapmayan beyin daxili orqanlara, xüsusən də qaraciyərə dağıdıcı təsir göstərir, çünki o, bədənin təmizlənməsinə birbaşa cavabdehdir.

Kişilərdə və qadınlarda inkişafın xüsusiyyətləri

Həkimlər deyirlər ki, sirozun inkişafı faktorları xəstənin cinsindən asılı olaraq bir qədər fərqlənə bilər. Bu xüsusiyyətləri nəzərdən keçirin:

Aşağıdakı üsullarla sirozun inkişafının qarşısını ala bilərsiniz:

Alkoqol istisna olmaqla. Həm kişilərdə, həm də qadınlarda sirozun inkişafında ən çox görülən amil spirtdir.
Təhlükəli xəstəliyin qarşısını almağın ən elementar yolu spirtli içkilərin istehlakını aradan qaldırmaq və ya minimuma endirməkdir!
Düzgün yeyin, bol meyvə və tərəvəz istehlak edin, yağlı və qızardılmış qidaları məhdudlaşdırın. Duz qəbulunu da azaltmaq lazımdır.
Sağlamlığınıza diqqətli olun, hər hansı bir xəstəlik və xəstəlik olduqda dərhal müalicə edin.
Hamiləliyi planlaşdırarkən, bir qadın hərtərəfli müayinədən keçməlidir, patologiyalar aşkar edilərsə, terapiya keçməlidir. Bu, xəstəliyin irsi yoluxma riskini minimuma endirir.

Profilaktik tədbirlər həm də ən sağlam həyat tərzinə, orta fiziki fəaliyyətə və düzgün gündəlik rejimin saxlanmasına yönəldilməlidir.

Qaraciyər sirrozu xroniki hepatitin son mərhələsidir, qaraciyər parenximal toxumasının birləşdirici toxuma ilə əvəzlənməsi ilə xarakterizə olunur. Müxtəlif infeksiyaların, zərərli kimyəvi maddələrin, zəhərli dərmanların təsiri altında, qidalanma ilə inkişaf edir. Yenə də qaraciyər sirrozunun ən çox yayılmış səbəbi alkoqol intoksikasiyasıdır. Ona görə də bilməlisiniz ki, alkoqol toksik hepatit və qaraciyər sirrozunun yaranmasında ən mühüm faktordur.

Məlumdur ki, xroniki alkoqoliklər az miqdarda protein və vitamin qəbul edirlər. Onların kalori ehtiyacı 30% spirtlə ödənilə bilər. Bundan əlavə, alkoqoliklərin həmişə olduğu spirtli qastrit vitaminlərin zəif mənimsənilməsinə səbəb olur. Bütün bunlar qaraciyərin zədələnməsini artırır.

Qaraciyərin yoluxucu, alkoqollu və pəhrizlə əlaqəli sirrozu ilə yanaşı, digər orqanların patologiyaları səbəbindən siroz var. Qalxanabənzər vəzinin zədələnməsi, diabet ilə inkişaf edə bilər.

Təsnifat

Sirrozun gedişində mütərəqqi, stabil, reqressiv bölünür.
Funksional pozğunluqların dərəcəsinə görə siroz fərqlənir: kompensasiya edilmiş, subkompensasiya edilmiş və dekompensasiya olunmuş.

Həqiqi və ya birincili qaraciyər sirozundan ikincili və ya simptomatik formaları ayırmaq lazımdır, yəni:

ürək konjestif (muskat) sirozu (o cümlədən, yapışqan perikardit ilə Pik psevdosirrozu);
biliyar xolangit sirozu (Charcot).

Qaraciyər sirozunun səbəbləri

Həqiqi qaraciyər sirozunun mənşəyi xüsusilə iki amillə sıx bağlıdır: infeksiya və metabolik pozğunluqlar, xüsusən də protein-vitamin çatışmazlığı. Bəzi hallarda, sifilitik, vərəm, brusellyoz, malyariya və digər qaraciyər lezyonları ilə Botkin xəstəliyinin kəskin dövründən sonra inkişaf edən qaraciyərin post-infeksion sirrozu haqqında danışmaq olar. 1893-cü ildə L.V. Popov qaraciyərin qondarma hipertrofik sirozu ümumi bir yoluxucu xəstəlik kimi tanındı. Digər hallarda, qaraciyər sirozu distrofik siroz kimi inkişaf edir, son illərdə müəyyən edildiyi kimi, zülal-vitamin çatışmazlığının təsiri altında qaraciyərin yağlı degenerasiyasının nəticəsidir və xüsusilə lipotrop maddələrin qarşısını alır. qaraciyərdə yağ yığılması.

Qaraciyərin alkoqol sirozunun (məsələn, alkoqol polinevriti kimi) inkişafının birbaşa səbəbi alkoqolun zərərli təsiri kimi deyil, alkoqoliklərin, xüsusən də ağır xəstəliklərdən əziyyət çəkənlərin qidalanmaması kimi tanınır. içmək, xüsusən də protein, vitaminlər, əsasən vitamin B6 karbohidratlarının qeyri-kafi təchizatı. Alkoqolizm ilə qaraciyər sirozu daha tez-tez yağlı qaraciyər mərhələsində baş verir. Qaraciyərin toksik sirrozu əsasən təcrübədə, məsələn, karbon tetraxlorid, xloroform ilə qaraciyər parenximasının ağır zədələnməsi nəticəsində məlumdur. Post-infeksion qaraciyər sirrozunun baş verməsi üçün zülal-vitamin çatışmazlığının olmasının nə dərəcədə zəruri olduğu hələ tam aydınlaşdırılmamışdır. Güman etmək lazımdır ki, yoluxucu hepatit və ya qidalanma ilə müşayiət olunan sinir sisteminin funksional pozğunluğu, xüsusən daha ağır hallarda, qaraciyərdə trofik və regenerativ proseslərə təsir göstərə bilər və qaraciyərdə əhəmiyyətli struktur və funksional dəyişikliklərin inkişafına kömək edə bilər. siroz üçün xarakterik olan orqan. Nadir hallarda (aşağıya bax) qaraciyərin sirozu beynin ağır üzvi zədələnməsinə səbəb olur (N. V. Konovalov). Qaraciyər sirozunun ailə halları təbii olaraq eyni infeksiyanın bir neçə ailə üzvünə eyni vaxtda zərərli təsiri ilə izah olunur, məsələn, Botkin xəstəliyi və ya eyni zəhərli amil, məsələn, heliotrop ilə qida zəhərlənməsi və s.

Sirrozun fərdi əlamətlərinin patogenezi - assit, sarılıq, genişlənmiş dalaq - mürəkkəbdir; həm portal dövranının pozulması, həm də ödün təşviqi, həm də qaraciyərin daxili metabolik funksiyalarının daha incə pozulması və neyro-endokrin tənzimləmənin ikincil pozulması və s., qaraciyərin anatomik zədələnməsi və s. əhəmiyyətli klinik əhəmiyyət kəsb edir, çünki eyni etioloji faktorun təsiri altında, məsələn, Botkin xəstəliyi, əhəmiyyətli dərəcədə fərqli klinik sindromlar inkişaf edə bilər.

Patoloji anatomiya. Sirrozlu qaraciyər ilk növbədə artan sıxlıq və xüsusilə dənəvərlik ilə xarakterizə olunur, regenerativ toxuma ocaqları səbəbindən əmələ gələn çıxıntılı nahiyələr, çapıq toxumasına görə batırılır. Əsasən öd tutmasından asılı olaraq sarı-qırmızı rəngin dənəvərliyi (buna görə də "siroz" sözü - yunanca cirrhos - qırmızı) xarakterikdir, lakin daha sabitdir ki, müxtəlif təbiətli ola bilən çapıq birləşdirici toxumanın inkişafıdır. (sirrozun klinik formalarına baxın) . Qaraciyər tez-tez ölçüsündə hətta əhəmiyyətli dərəcədə azalır, bəzən əksinə, böyüyür. Qaraciyər hüceyrələrində (xüsusilə lobulların mərkəzində) nekrotik generativ dəyişikliklər, birləşdirici toxuma və öd kapilyarlarının proliferasiyası səbəbindən qaraciyər lobullarının incə strukturu nadir hallarda pozulur. Əvvəllər qaraciyərin kəskin və yarımkəskin atrofiyası nəticəsində qaraciyər parenximasının bərpaedici toxumasının böyük düyünlərinin əmələ gəlməsi ilə yalnız sirozun formaları əlaqələndirilirdi.

Botkin xəstəliyi ilə, lakin ondan sonra iri düyünlü böyümələr olmadan sirozun adi formaları ola bilər. Sözdə yağ sirozu ilə qaraciyər hüceyrələrinin yağlı degenerasiyası tələffüz olunur.

Qaraciyərdaxili damarların, öd yollarının, retikuloendotelial toxumanın, eləcə də genişlənmiş dalağın zədələnmə dərəcəsi əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir.

Qaraciyər sirozunun simptomları və əlamətləri

Qaraciyər sirrozunun ilkin əlamətləri xəstələrin ürəkbulanma, gəyirmə, iştahsızlıq və şişkinlikdən şikayətləridir. Bu simptomlar dispepsi - həzm pozğunluğunu göstərir. Xəstələr qəbizlik hiss edir, yağlı qidalar qəbul etdikdən sonra ishal yaranır. Bəzən sağ hipokondriyumda ağrı var.

Artıq qaraciyər sirozunun erkən mərhələlərində ümumi rifah pozulur: ümumi zəiflik, yorğunluq görünür, yuxululuq tez-tez inkişaf edir; xəstələr asanlıqla həyəcanlanır və ya əksinə, depressiya vəziyyətindədirlər; baş ağrıları və əzələ ağrıları qeyd olunur; vaxtaşırı bir qaşınma var, sarılıq tədricən görünür. Xəstəliyin erkən və çox xarakterik bir əlaməti qaraciyərin artmasıdır, onun kənarı qabırğa qövsünün altından 2-4 eninə barmaqla çıxır. Sidik ifrazı azalır.

Vəziyyətinin düzgün qiymətləndirilməsi, vaxtında həkimə müraciət və sonrakı müayinə qaraciyər sirrozunun inkişafını vaxtında aşkar etməyə və müvafiq müalicəni həyata keçirməyə imkan verir.

Qaraciyər sirrozunun ən xarakterik əlamətləri bunlardır: xəstənin özünəməxsus kaxektik görünüşü, qaraciyərdə dəyişikliklər, genişlənmiş dalaq, assit, sarılıq. Xəstələr halsızlıq, dispepsiya, burun qanamaları, gecə korluğu, dəri qaşınması və s. şikayət edirlər. Xəstələr arıqlaşır, dərisi, xüsusən də üzü çirkli sarı rəngə malikdir, sklera subikterikdir, yanaqlar və burunlar mavi-bənövşəyi rəngə malikdir. kiçik dəri damarlarının genişlənməsi.

Burun, yanaqlar, qollar, çiyin qurşağının ətraflı müayinəsi ilə tez-tez "hörümçək damarlarını" aşkar etmək mümkündür - hörümçək kimi genişlənmiş damarların korollası olan, bəzən pulsasiya edən, qaraciyər sirozu üçün demək olar ki, patoqnomonik olan və doğum nişanlarına bənzəyən kiçik anjiyomlar; xurma hiperemikdir, xüsusən də tenar və hipotenar bölgələrdə və barmaqların terminal falanqlarında (“hepatik palma”). Trofik dəyişikliklər müşahidə olunur - barmaqlar baraban şəklində, sümüklərin və qığırdaqların zədələnməsi, jinekomastiya (kişilərdə süd vəzilərinin inkişafı, bəzən birtərəfli), bədəndə saç tökülməsi. Uzun müddət davam edən mexaniki sarılıq və qaşınma olduqda dəridə cızıqlar, həmçinin dərinin qalınlığında, xüsusən də göz qapaqlarının daxili hissəsində xolesterin çöküntüləri (ksantelazma) aşkar edilir.

Qaraciyər kənarının və səthinin sıxlığına görə palpasiya ilə asanlıqla müəyyən edilir; adətən ağrısız olur və müxtəlif hallarda ölçüləri dəyişə bilir, bəzən isə yalnız bir lob dəyişir (tək loblu, yaxud monolobar, qaraciyər sirrozu). Əhəmiyyətli astsitlərin olması halında, qaraciyər əyilmiş barmaqların itələmə hərəkətləri ilə sağ hipokondriyumda hiss olunur ("üzən bir floe" simptomu).

Dalaq müxtəlif dərəcədə böyüdülmüş, sıx, səthi bərabər, hamar, kənarı tez-tez yuvarlaqlaşdırılmışdır.

Assit portal hipertansiyonun ən bariz təzahürüdür. Qarın boşluğunda mayenin əhəmiyyətli bir yığılması ilə qarın üzərindəki dəri uzanır, içərisində ağ zolaqlar görünür, parlaq, incə olur. Göbək xaricə doğru çıxır.

Ascites yoxlama, palpasiya (dəyişmə) və perkussiya ilə asanlıqla müəyyən edilir. Diqqətəlayiq olanı göbək nahiyəsində (“Meduza başı”) qarın dərisində inkişaf edən və qanı qaraciyərdən yan keçərək, döş qəfəsinin səthi venaları (xüsusilə vv. mammariae) vasitəsilə portal vena sistemindən ötürən girov venoz şəbəkəsidir. internae) üstün vena kava sisteminə daxil olur. Eyni zamanda, portal və yuxarı vena kava arasında dairəvi qan dövranı, onurğa sütununun yaxınlığından dərindən keçən yemək borusunun venaları və qoşalaşmamış və yarı qoşalaşmamış damarlar sistemi vasitəsilə həyata keçirilir. Buna görə də, qaraciyərin sirozu ilə, varikoz damarları tez-tez, əsasən özofagusun aşağı hissəsində baş verir, burada mukoza relyefinin rentgen müayinəsi ilə aşkar edilə bilər. Adətən, astsitlər, dalağın böyüməsi kimi, təbii olaraq portal damar sistemindəki təzyiq xüsusilə yüksək olduqda, zəif inkişaf etmiş bir dairəvi qan dövranı ilə xüsusilə böyük ölçülərə çatır. Bununla belə, dalağın ölçüsü təkcə venoz qanın durğunluğu ilə deyil, həm də qaraciyərin mezenximal reaksiyasına paralel gedən retikuloendotelial toxumanın böyümə dərəcəsi ilə müəyyən edilir. Arterial təzyiq aşağı salınır, ürək genişlənmir, əksinə, xüsusilə assit ilə azalır; portal sistemdə qanın toplanması ilə əlaqədar olaraq, diafraqma yüksək olduqda, xüsusən də plevra boşluğunda hələ də transudat və ya ekssudat varsa, nəfəs darlığı ola bilər.

Xəstələrin şikayətləri arasında xüsusilə xəstəliyin kəskinləşdiyi dövrlərdə fiziki zəiflik əsas yerlərdən birini tutur. Dispeptik hadisələr (iştahsızlıq, meteorizm, qəbizliklə dəyişən ishal, ağızda xoşagəlməz dad) portal hipertenziyaya görə mədə və bağırsaqlarda durğunluq, sarılıq olduqda isə bağırsaqlarda öd çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir. sonrakı mərhələlər, qaraciyərin "özünü zəhərləməsi" ilə. Burun qanaxmaları əsasən damarların zəhərli zədələnməsi, qanın laxtalanmasının qismən azalması, gecə korluğu A vitamini mübadiləsinin pozulmasının nəticəsidir.Tez-tez qaraciyər toxumasının daha əhəmiyyətli çürüməsi və bərpası dövrləri və ya müxtəlif yoluxucu xəstəliklərlə əlaqəli anormal qızdırma var. ağırlaşmalar, o cümlədən öd yollarının infeksiyası. Qaraciyərin funksional fəaliyyəti xüsusilə kəskinləşmə zamanı və son dövrdə kəskin şəkildə pozulur. Beləliklə, kaxeksiyanın inkişafı həm də qaraciyərin zülal əmələ gətirən funksiyasının çatışmazlığından qaynaqlanır, buna görə də serumdakı protein tərkibi, xüsusən də davamlı astsitlərlə azalır; albumin-qlobulin əmsalı azalır, formol reaksiyası (qeyri-sabit qlobulinlərə) müsbətdir. Bununla birlikdə, qaraciyər sirozunun erkən dövrlərində, xüsusən də yoluxucu, ümumi plazma zülalının tərkibi, yəqin ki, qaraciyər və dalağın retikuloendotelial birləşmələrinin aktivliyinin artması səbəbindən artırıla bilər. Xəstələrdə bağırsaq çürüməsi nəticəsində, keyfiyyətsiz qida ilə, müxtəlif dərmanlardan asanlıqla zəhərlənmə əlamətləri inkişaf edir; belə xəstələr yüngül infeksiyalara belə dözmürlər. Hippurik turşusunun sintezi üçün sınaq zamanı qaraciyərin maneə funksiyası azalır, amin turşularının deaminasiyası və sidik cövhəri əmələ gəlməsi funksiyası da azalır. Sidik urobilinlə zəngindir. Dəri damarlarının genişlənməsi, trofik dəyişikliklər əsasən hormonların qeyri-kafi məhv edilməsi ilə əlaqələndirilir. Qan tərəfindən orta dərəcəli anemiya, leykopeniya və bəzən daha əhəmiyyətli makrositar anemiya qeyd olunur.

Sinir sistemi də əziyyət çəkir: yuxusuzluq, kabuslar, delirium, yüksək sinir fəaliyyətinin müxtəlif digər pozğunluqları, barmaqların titrəməsi, nevrit var.

Qaraciyər sirrozunun gedişatı və ağırlaşmaları

Qaraciyər sirrozunun başlanğıcı tədricən baş verir. Çox vaxt qaraciyərin sirozu uzun müddət gizli qalır, xüsusən portal hipertenziya və sarılıq əlamətləri olmadıqda; bəzən qaraciyərin və dalağın kliniki olaraq aşkar edilə bilən böyüməsi olmur. Bununla belə, belə bir gizli kursla belə, qaraciyərin sirozu ciddi fəsadlara və hətta ölümə səbəb ola bilər, məsələn, infeksiyaların təsiri altında, lobar pnevmoniya, qızartı və s., cərrahi müdaxilələr, dərman müalicəsi (karbon tetraklorid) və s. Qaraciyər sirozunun müddəti 1-2 il, qaraciyər parenximasının daha az zədələnməsi və bir az mütərəqqi kurs ilə - 4-5 il. Bununla belə, 6-10 ay ərzində artıq ölümlə nəticələnən, subakut qaraciyər atrofiyasından adi sirroza keçid formaları olan siroz da məlumdur. Qaraciyər sirozunun ağırlaşmalarından, ilk növbədə, ağır yemək borusu qanaxmalarını (portal hipertoniya ilə), müxtəlif orqanlardan ağır xolemik qanaxmaları (sarılıq ilə), qaraciyər komasını (qaraciyər parenximasının ağır, adətən terminal lezyonları ilə), portal ven adlandırmaq lazımdır. tromboz, - ağır çirklənmə ilə vərəm infeksiyasının kəskinləşməsi, qaraciyər xərçənginin inkişafı. Tez-tez septik kurs keçirən və çox vaxt ağ qandan kifayət qədər reaksiya (leykopeniya) ilə müşayiət olunmayan təsadüfi infeksiyalar (sətəlcəm, qızartı və s.) ilə yanaşı, bu ağırlaşmalar da xəstələrin birbaşa ölümünün ən çox yayılmış səbəbidir. .

Qaraciyər sirrozunun klinik formaları

Qaraciyər sirrozunun inkişafının əsas etiopatogenetik növlərini, xüsusən də, infeksion, əsasən Botkin xəstəliyindən sonra və distrofik, əsasən alkoqoliklərin yağlı sirozundan sonrakı sirozu müəyyən etmək vacibdir; lakin hələ kifayət qədər öyrənilməmiş bu sirroz qruplarının klinik xüsusiyyətləri əsasında belə bir bölgü qəti şəkildə həyata keçirilə bilməz.

Müxtəlif klinik sindromların üstünlük təşkil etməsinə və gedişatın xüsusiyyətlərinə, həmçinin orqanlarda anatomik dəyişikliklərə əsaslanaraq, qaraciyərin həqiqi sirrozunun bir sıra formaları fərqləndirilir.

Portal qaraciyər sirozu və ya atrofik (hepatis atrophicans sirrozu), həmçinin alkoqol sirozu, Laennec sirozu. Portal siroz qaraciyərin birincili sirozunun ən çox yayılmış və ən yaxşı öyrənilmiş formasıdır. Portal sirozu ilə, portala yaxın boşluqlardan çıxan birləşdirici toxuma böyümələri və Glisson kapsulları sıx halqalar şəklində lobul qruplarını əhatə edir (çoxbucaqlı, həlqəvi siroz); mərkəzi damarlar tez-tez eksantrik mövqe tutur, portal dövranını kəskin şəkildə pozur. Klinik şəkil ağır sarılıq olmadıqda müxtəlif nəticələr və qaraciyər parenximasının disfunksiyası olan portal hipertenziya üstünlük təşkil edir. Portal sirozunun tipik gedişində üç dövrü ayırd etmək olar: a) dispeptik hadisələrlə, meteorizmlə müşahidə olunan pre-astit dövrü; artıq bu dövrdə burun qanamaları, gecə korluğu və ümumi zəiflik qaraciyər hüceyrələrinin zədələnməsini göstərir; b) ascitic dövr - tam inkişaf etmiş klinik şəkil; c) kaxeksiya dövrü. Assitin başlanğıcından bəri xəstəlik 6 aydan 2 ilə qədər davam edir. Kaşektik dövr solğunluq və kilo itkisi, quru dəri və qan təzyiqinin azalması ilə xarakterizə olunur. Assitik mayenin yığılması olduqca böyük ölçüyə çatdıqda və qarın boşluğunun ponksiyonu ilə çıxarıldıqdan sonra tez bərpa edildikdə, portal venasının trombozu birləşdirilə bilər, bu adətən terminal bir komplikasiyadır. Çox vaxt xəstələrdə daha əhəmiyyətli sarılıq inkişaf edir və qaraciyərin kəsiklərində çoxsaylı nekrozlar aşkar edilir. Xəstələr xolemiya əlamətləri (koma, qanaxma) ilə kaxeksiya və mütərəqqi qaraciyər çatışmazlığından ölürlər. Təxminən üçdə birində ağır bir komplikasiya var: yemək borusunun genişlənmiş kollateral venalarından (hemesis və melena) bol qanaxma, çox vaxt ölümcül olur. Çox vaxt ölüm interkurent, hətta yüngül xəstəliklərdən sonra baş verir.
Qaraciyərin hipertrofik sirrozu (cirrhosishepatis hypertrophica) və ya Qano hipertrofik biliyer sirozu portal sirozdan daha az rast gəlinir. Sarılıq əlamətlərinin üstünlük təşkil etməsi, daha uzun kurs, 5-6 ilədək və ya daha çox, qaraciyər və dalağın kəskin artması, qızdırma dalğaları, limfa düyünlərinin şişməsi ilə xarakterizə olunur. Anatomik xarakteristikalar birləşdirici toxumanın qeyri-müntəzəm monolobulyar böyümələridir, onlar da lobullara daxil olur, həmçinin yeni yaranan öd yollarının böyümələridir. Sarılıq tələffüz olunur və kurs müddətində fərqlənir; şiddətli qaşınma, qaşınma, qan xolesterolunun artması, ksantelazma və trofik dəyişikliklərlə müşayiət olunur. Nəcisin rəngi dəyişməyə bilər və bəzən hətta çox miqdarda sterkobilin ehtiva edir. Sidikdə bilirubin və urobilin, öd turşuları olur. Artan hemoliz əlamətləri yoxdur. Sonrakı mərhələlərdə qaraciyərdə birləşdirici toxumanın proliferasiyası astsitin inkişafı ilə həlqəvi multilobulyar siroz tipinə qoşula bilər. Son dövrdə xolemiya qanaxma (burundan, diş ətindən), petexiya və ekimozla inkişaf edir; zəiflik irəliləyir, koma və ölüm baş verir.
Həm astsit, həm də sarılığın olması ilə qaraciyərin qondarma qarışıq sirozu qaraciyər sirrozunun əhəmiyyətli bir hissəsidir. Bu şəkil həmçinin əhəmiyyətli qaraciyər nekrozu və sarılıq ilə çətinləşən portal sirrozu və qaraciyərdə portal budaqlanma sisteminin iştirakı ilə hipertrofik siroz ilə verilir.
Çox vaxt siroz uzun müddət astsit, sarılıq və dalaqsızlıq olmadan və digər aşkar ağrı əlamətləri olmadan davam edir, yalnız kiçik qaraciyər simptomları (burun qanaxmaları, gecə korluğu, qidalanmanın bir qədər azalması), qaraciyər funksiyasının azalması ilə özünü göstərir. bəzən gözlənilmədən aşkar edilən gizli qaraciyər sirrozundan danışa bilər.ilk dəfə pnevmoniyadan dünyasını dəyişənlərin yarılmalarında, əməliyyatlardan sonra və s.
Qaraciyərin splenomeqalik sirozu, aydın qaraciyər lezyonundan əvvəl ağır leykopeniya və anemiya ilə ilkin splenomeqaliyanın uzun bir mərhələsi ilə müşayiət olunduqda.
Yağlı siroz və iri düyünlü siroz (kəskin və ya yarımkəskin atrofiyadan sonra) adi klinik gedişatda tipik formadan əsasən morfoloji və bəlkə də etioloji fərqi təmsil edir.
Klinikada kəskin qasırğa səsi və döş sümüyünün xiphoid prosesində vibrasiya ilə özünü göstərən göbək venasının bağlanmaması ilə portal sirrozu (görünür, daha tez-tez bu inkişaf anomaliyaları siroz olmadan, çətin proqnoza səbəb olmadan baş verir) .
Beynin korpus striatumunun ciddi üzvi zədələnməsinə səbəb olan siroz (hepato-lentikulyar sindrom, Wilson-Konovalov xəstəliyi).
Qaraciyərdə, dalaqda, mədəaltı vəzidə, dəridə və s.-də çoxlu miqdarda dəmir tərkibli piqmentin çökməsi ilə bronz siroz və ya bürünc diabet (hemokromatoz).

İkincili siroz qaraciyər kitabın digər bölmələrində müzakirə olunur: ürək (sağ mədəciyin) çatışmazlığı ilə ürək (muskat, konjestif) siroz və yapışqan perikardit, xolangit ilə qaraciyərin biliar xolangitik sirozu. Qaraciyərin ikincili sirozu ilə dalağın böyüməsi çox açıq deyil və bu xəstələrdə proqnoz əsasən əsas xəstəliyin gedişi ilə müəyyən edilir.

Qaraciyər sirrozunun diaqnostikası və differensial diaqnostikası

Qaraciyər sirozunun tanınması üçün ən vacib olan qaraciyərin özündə bir dəyişiklikdir: sıx uclu kənar, ölçüdə artım, dalağın eyni vaxtda artması, qaraciyər funksiyasının ciddi zədələnməsi əlamətləri; daha sonra gecə korluğu, burun qanamaları, zəiflik şikayətləri; "hörümçək damarlarının" və digər kiçik qaraciyər əlamətlərinin aşkar edilməsi; laborator və funksional əlamətlər (müsbət fuchsin-sublimat reaksiyası, hipoproteinemiya); keçmiş Botkin xəstəliyinin və ya qidalanma, alkoqolizm dövrlərinin anamnestik göstəriciləri; portal hipertenziya sindromunun olması, sarılıq və s.

Qaraciyər sirozunu bir çox xəstəlikdən ayırmaq lazımdır. Sirozun inkişafına çatmamış xroniki hepatit qaraciyərin daha dairəvi və o qədər də sərt olmayan kənarı, düzgün müalicə ilə nisbətən sürətli azalması, qaraciyər çatışmazlığının ən xarakterik əlamətlərinin aşağı şiddəti və ya olmaması ilə xarakterizə olunur. Qaraciyərin ikincili sirozu həm də qaraciyərin daha az ağır disfunksiyası, dalağın daha az böyüməsi və əsas ürək xəstəliyinin və ya öd yollarının olması ilə xarakterizə olunur. Mövcud assit, vərəmli və ya xərçəngli peritonit (dalağın böyüməsi və qan dövranı olmadan) digər səbəblərdən portal venanın sıxılmasını istisna etmək lazımdır.

Uzun müddət davam edən sarılıq olduqda, mədəaltı vəzi xərçəngini, safra yollarının daşla tıxanmasını, qaraciyərin çox kameralı exinokokkunu istisna etmək lazımdır; bu hallarda xəstələrdə nəcis davamlı olaraq rəngsizləşir; hemolitik sarılıq ilə qaraciyər dəyişmir, rəng zəif ifadə edilir və piqment mübadiləsinin pozulması fərqli bir təbiətə malikdir.

Qaraciyər xərçəngi (ilkin və ikincili), sklerohumoz hepatit və qaraciyərin amiloid degenerasiyası hallarında qaraciyər sirozu, xüsusən də qaraciyər sirozu, hepatomeqaliyanın mövcudluğunda səhvən diaqnoz qoyulur.

Proqnoz və məşğulluq.

Qaraciyər sirozu, prosesin nadir hallarda dayandığı sağalmaz mütərəqqi bir xəstəlikdir. Qaraciyər sirrozunun müalicəsinin yeni prinsipləri ilə əlaqədar olaraq çətin proqnoz çox asan deyil. Qaraciyər sirozunun ilkin mərhələlərində, astsit və ağır sarılıq olmadıqda, qənaətbəxş ümumi vəziyyətlə xəstələr əhəmiyyətli fiziki gərginliklə əlaqəli olmayan, uzun gəzinti, əsasən oturaq, qısaldılmış iş günü ilə işləyə bilərlər. Tez-tez alevlenmə, tükənmə, assit, sarılıq, inkişaf etmiş xəstəliklə xəstələr tamamilə əlil olur.

Qaraciyər sirrozunun qarşısının alınması və müalicəsi

Fon xəstəliklərin hərtərəfli müalicəsi - xroniki xolesistit, xolangit, hepatit və xolelitiyaz lazımdır. Bədəni tam zülalların kifayət qədər miqdarda qida ilə təmin etmək çox vacibdir. Alkoqol qəbulu və zəhərli maddələrə məruz qalma istisna edilməlidir. Pevznerə görə 5 nömrəli pəhrizə əməl etməyinizə əmin olun. Qaşıntı ilə antihistaminiklər təyin edilir. Vitamin terapiyası göstərilir.

Qaraciyər sirozunun qarşısının alınması sirozdan əvvəlki xəstəliklərə yönəldilməlidir, bunlara kəskin, xüsusilə təkrarlanan, Botkin xəstəliyi, qaraciyərin yarımkəskin atrofiyası, xroniki hepatit, yağlı qaraciyər, toksik hepatit, malyariya, sifilis, müvafiq qaraciyər zədələnməsinə səbəb olan və bədənin ümumi çatışmazlığı. Təsirə məruz qalan qaraciyər hüceyrələrində regenerativ prosesləri pozan bütün şərtlər sirozun inkişafına kömək edə bilər, beləliklə, ağır alimentar distrofiya, atrofik qastrit, pellagra və digər vitamin çatışmazlığı qaraciyər sirrozuna meyl yaradır.

Qaraciyər sirozunun müalicəsi pəhriz və ümumi rejimə, dərmanların istifadəsi və əsasən müxtəlif ağırlaşmalar üçün xüsusi müdaxilələrə qədər azaldılır.

Pəhriz rejimi ümumiyyətlə Botkin xəstəliyinin müalicəsinin təsvirində göstərilən qaydalara uyğun olaraq həyata keçirilir. Son illərdə bu xəstəlikdə zülalların və vitaminlərin çatışmazlığının vacib olduğunu nəzərə alaraq, qaraciyər sirozunun böyük miqdarda tam zülal, amin turşuları, xüsusilə metionin, sistein, vitamin B 1 daxil edilməsi ilə müalicəsi təklif edilmişdir. və ümumiyyətlə, B-kompleks vitaminləri; belə müalicə bu ciddi xəstəliyin inkişafını gecikdirə bilər (məsələn, hətta ascitlərin azalmasına nail olmaq). Böyük miqdarda kəsmik, metionin, kolin və digər lipotropik (yağ qaraciyərinin qarşısını alan) maddələrin təyin edilməsi həm müalicə, həm də yağlı degenerasiya ilə qaraciyər sirozunun inkişafının qarşısının alınması üçün göstərilir.

Bu yaxınlarda, kişi cinsi hormonlarının, testosteronun müsbət təsiri, qaraciyərin sirozunda təsvir edilmişdir, görünür, bu xəstəlik zamanı bədəndə həddindən artıq məhv olur.

Süd (sirrozda və köhnə müəlliflər tərəfindən tövsiyə olunur), kəsmik, yüngül karbohidratlı yeməklər, yumurta, qaraciyər, bal, maya preparatları, kampolon, qlükoza böyük miqdarda sirozda icazə verilə bilər; Portal və ümumi qan dövranı arasında anastomozların olması halında artıq ət zərərli ola bilər, çünki itlərdə Eck-Pavlov fistula ilə artıq ət asidozla zəhərlənməyə, sidikdə ammonyak ifrazının artmasına və hətta heyvanların ölümünə səbəb olur.

Ascit ilə, ciddi duzsuz pəhriz, kalium, kalsium, ammoniumun diüretik duzları yaxşı təsir göstərir, xüsusilə də ölçmə zalının təkrarlanan enjeksiyonları a; az miqdarda qan, plazma, serum və onun əvəzedicilərinin təkrar köçürülməsi də məqbuldur.

Ascitlərin altında yatan portal hipertenziyaya və xüsusilə qida borusundan təhlükəli qanaxmaya qarşı daha qətiyyətli mübarizə üçün əməliyyatlar istifadə olunur: portal və aşağı vena kava arasında anastomozun qoyulması; dalaq və sol böyrək venası arasında anastomozun qoyulması və ya omentumun qarın divarına tikilməsi ilə dalağın çıxarılması. Baxmayaraq ki, bütün bu müdaxilələrlə portal vena sistemindən gələn qan qaraciyərdən yan keçərək ürəyə daxil olur, yəni fizioloji yolla deyil, bu yolla qida borusunun venalarında təzyiqi aşağı salmaq olar.

Qanaxma ilə mübarizə aparmaq üçün qaraciyər qanın laxtalanma funksiyasını artıran bütün vasitələr də göstərilir - K vitamini, xüsusən də bədəni əvvəllər K vitamini ilə doymuş donordan qan köçürülməsi, həmçinin kalsium duzları.

Müxtəlif infeksiyaların qarşısının alınması və onların erkən müalicəsi xüsusilə penisilin, sulfanilamidlər, streptomisin (vərəmli peritonit üçün), eyni zamanda qlükoza, kampolon, qanköçürmə, öd kisəsinin qeyri-cərrahi drenajı, hidroklor turşusunun təyin edilməsi ilə son dərəcə vacibdir. mədə axiliyası üçün və s.

Artıq başa düşdüyümüz kimi, qaraciyərin tədricən çürüməsinin müalicəsi olduqca çətindir. Əvvəlcə onun əsl səbəbini təyin etməlisiniz. Və bu həmişə mümkün deyil. Sirozun simptomları hamarlanır, buna görə də onun mövcudluğunun başlanğıcından ilk üç-beş il ərzində hətta şübhələnmək olmaz. Hepatit haqqında danışarkən qeyd etdik ki, sirroz onun tez-tez törətdiyi fəsadlardan biridir. Amma bu da əksinə baş verir - degenerativ proseslərin fonunda infeksiya baş verdikdə və bütün orqanizmin humoral müdafiəsinin azalması. Yəni qanın tərkibində dəyişikliklər artdıqca.

Tamamilə mümkündür ki, sirozun bəzi hepatit virusları ilə birləşməsi təsadüfdən başqa bir şey deyil - o mənada ki, burada ilk olaraq hepatit deyildi. Və bu halda, səbəb üçün təsir göstərəcəyimiz aydındır. Və biz də buna uyğun davranacağıq. Və əsl səbəb çox güman ki, bütün səylərimizi boşa çıxararaq fəaliyyətə davam edəcək.

Bununla belə, burada səbəblərin diaqnostikasının çətinliyi bəlkə də ən mühümdür. Sirrozu digər xəstəliklərdən ayırmaq adətən çətin deyil. Nekrotik və çapıqlı ocaqlar həm rentgendə, həm də MRT-də eyni dərəcədə yaxşı görünür. Son diaqnoz biopsiya əsasında aparılır - əgər koaqulopatiyanın əlamətləri çox açıq deyilsə və nümunənin çıxarılması proseduru ağır qanaxmaya səbəb olmazsa. Digər hallarda rentgen və ya MRT müayinəsi kifayətdir.

Ancaq sirozun müalicəsində, hepatitdən danışarkən müşahidə edilən xəstəliyin nailiyyətləri ilə müqayisədə tibbdə eyni geriləmə var.

Heç bir orqanın otoimmün xəstəlikləri müalicə edilmir. Onları yalnız antidepresan qəbul etməklə dayandırmaq (yavaşlatmaq) olar. İrsi xəstəliklər də sağalmazdır. Burada edilə biləcək yeganə şey onların gedişatını idarə etməyə çalışmaqdır - bədənə artıq dəmir və mis axını dayandırmaq, anadangəlmə olmadıqda süni öd yollarını cərrahi yolla implantasiya etmək (çox nadir irsi patologiya).

İnkişaf etmiş hepatiti necə müalicə etmək olar, biz artıq bilirik - əslində, heç bir şəkildə. Yəni, hüceyrə toxunulmazlığını aktivləşdirməyi bacardığımız və ya uğursuz olduğumuz vasitələr, bu da tez-tez olur. Belə bir hərəkəti olan vasitələr hər şey ola bilər - propolisdən süni şəkildə yaradılmış interferonlara qədər. Hepatit viruslarını məhv edən və toxunulmazlığa kömək edən xüsusi antibiotiklər yoxdur.

Siroz üçün antibiotiklər nadir hallarda və böyük ehtiyatla təyin edilir. Ümumilikdə narkotik kimi. Siroz hepatit deyil. Onunla, qaraciyər onsuz da, düşünün, heç bir funksiyasını yerinə yetirmir. Və buna görə də, təyin olunan dərmanlardan hər hansı biri qan və qaraciyər toxumalarında olması lazım olduğundan bir neçə dəfə uzun müddət qalacaq. Buna görə də, onun bütün yan təsirləri bir anda kvadratlaşdırıla bilər - tercihen ilk inyeksiyadan əvvəl. Buna görə də, həkimlər adətən dərman kursu ilə tələsmirlər. Ancaq təyin edirlər:

qarın drenajı;
yağlar, duz, qızardılmış qidalar, spirt və ədviyyatlı qidaları istisna edən xüsusi bir pəhriz;
dializ və bədənin detoksifikasiyasına yönəlmiş bir sıra digər tədbirlər;
ağır böyrək zədələnməsi ilə (qanda protein parçalanma məhsullarının çox olması bir neçə ay ərzində böyrək çatışmazlığına səbəb olur), diuretiklər təyin edilə bilər:
ağır, bərpa olunmayan sirrozu olan xəstələr avtomatik olaraq qaraciyər transplantasiyası üçün növbə siyahısına salınır.

Bu yaxınlarda sirozun kök hüceyrə inyeksiyaları ilə müalicəsi üçün yeni texnologiya ortaya çıxdı. Ancaq bununla bağlı bir sıra problemlər var. Heç kimə sirr deyil ki, sağalmaz xəstəliklərin müalicəsi, bu cür dərmanlarla cavanlaşma cəmiyyətin bəzi təbəqələrində kəskin müqavimətlə üzləşib. Xüsusilə, dini təşkilatlar və beynəlxalq institutlar tərəfindən etika və əxlaq normalarının qanuni şəkildə qorunması üçün nəzərdə tutulmuşdur.

Qaraciyər sirozunun qarşısının alınması kəskin hepatitin diqqətli və vaxtında müalicəsini nəzərdə tutur.

Qaraciyər sirozu toxuma strukturunun əhəmiyyətli dərəcədə dəyişdiyi xroniki mütərəqqi qaraciyər xəstəliyidir. Sağlam qaraciyər hüceyrələri kiçik və böyük çapıq toxumasının ocaqlarının meydana gəlməsi ilə birləşdirici hüceyrələrlə əvəz olunur. Bu proses nəticəsində qaraciyər normal və tam fəaliyyət göstərə bilmir. Qaraciyər sirozunun simptomları yalnız zaman keçdikcə artır və xəstənin vəziyyəti getdikcə çətinləşir. Təəssüf ki, xəstəlik sağalmazdır.

Qədim dövrlərdən bəri qaraciyər ürək kimi vacib bir orqan hesab edilmişdir. Mesopotamiyalılara görə qan qaraciyərdə əmələ gəlir və ruh yaşayır. Hippokrat qaraciyər xəstəlikləri ilə sarılıq, eləcə də assit arasındakı əlaqəni də təsvir etmişdir. O, sarılıq və sərt qaraciyərin simptomların pis birləşməsi olduğunu müdafiə etdi. Bu, qaraciyər sirozu və onun simptomları haqqında ilk mühakimə idi.

Qaraciyər sirrozu və onun səbəbləri 1793-cü ildə Metyu Beyli tərəfindən “Morbid anatomiya” traktatında təsvir edilmişdir. O, öz işində spirtli içkilərdən istifadəni qaraciyər sirrozunun əlamətlərinin yaranması ilə açıq şəkildə əlaqələndirmişdir. Onun fikrincə, orta və yaşlı kişilər daha çox xəstələnirdilər. İngilislər qaraciyər sirrozunu "cin taunu" və ya "cin qaraciyəri" adlandırdılar.

Sirroz termini sarı mənasını verən yunanca kirrhos sözündəndir və fransız həkim və anatomist Rene Theophilus Hyacinthe Laennec-ə aiddir. Bir çox elm adamları bu günə qədər qaraciyər sirrozunun tədqiqi üzərində işləmiş və işləyirlər. Virchow, Kuehne, Botkin, Tatarinov, Abellov və başqaları qaraciyər sirrozunun nə olduğu, onun simptomları, səbəbləri, diaqnostika və müalicə üsulları haqqında bir çox nəzəriyyələr irəli sürmüşlər.

Qaraciyər sirozu kimdə və nə vaxt olur?

Qaraciyər sirozu dünyada 35-60 yaş arası xəstələrin hər il ölümünə səbəb olan altı əsas səbəbdən biridir. Yayılma 100 min nəfərə 30 xəstədir. əhali. Qadınlar kişilərə nisbətən daha az xəstələnir, nisbət 1:3-dür. Kişi cinsi əsasən alkoqol sirozu ilə, qadın cinsi isə birincili öd sirozu ilə xəstələnir. 40 yaşdan yuxarı xəstələr üstünlük təşkil edir.

Qaraciyər sirozunun səbəbləri

Qaraciyər sirozunun əsas səbəblərinə aşağıdakılar daxildir:

Xəstələrin 20% -də səbəb müəyyən edilə bilməz.

Bu video qaraciyər xəstəliyindən bəhs edir.

Qaraciyər sirrozunun təsnifatı

Xəstəliyə görə Qaraciyər sirozunu aşağıdakı növlərə bölmək olar:

yoluxucu və ya viral;
Toksik;
biliyer;
qan dövranı;
mübadilə və qidalanma;
kriptogenik.

Xəstəliyin mərhələlərinə görə:

kompensasiya edilmiş;
subkompensasiya edilmiş;
dekompensasiya olunmuş.

Proses fəaliyyətinə görə:

aktiv;
orta aktivlik;
qeyri-aktiv.

Semptomların inkişaf sürəti üçün:

mütərəqqi kurs;
sabit axın;
reqressiv kurs.

Xəstəliyin simptomları

Qaraciyər sirozunun simptomları fərqli və müxtəlif təzahür şiddəti ilə ola bilər. Hamısı xəstəliyin mərhələsindən və müşayiət olunan xəstəliklərdən asılıdır. Qaraciyər sirozunun təzahürlərinin yalnız qaraciyərdə cəmləşdiyini iddia etmək olmaz, çünki bu, bütün orqan və sistemlərin normal fəaliyyətinə təsir göstərir.

Xəstəliyin başlanğıcı adətən xarakterik əlamətlərlə özünü göstərmir, bəzən bir müddət asemptomatik olur. Xəstəlik başlanğıcdan 10 il sonra da özünü göstərə bilər. Bu səbəbdən xəstələr artıq xəstəliyin sonrakı mərhələlərində həkimə müraciət edirlər ki, bu da əlverişsiz proqnoza gətirib çıxarır.

Qaraciyər sirozu aşağıdakı simptomlarla özünü göstərir:

sarılıq. Bədənin dərisi, selikli qişaları və gözlərin ağları sarı rəng əldə edə bilər;
astenik sindrom,ümumi zəiflik, yorğunluq, apatiya, yuxululuq, zəif iştah daxildir;
dəri qaşınması;
hematomlar, burun və uterin qanaxma;
ağrı və yeməkdən və hərəkətlərdən sonra əvvəlcə sağ hipokondriyumda təzyiq hissi və xəstəliyin inkişafı ilə onlar qalıcı olur;
dispeptik təzahürlər: ağız boşluğunda acılıq, köp, ürəkbulanma və qusma;
çəki itirmək;

Yuxarıda göstərilən simptomlara əlavə olaraq, qaraciyər sirozu belə qaraciyər sindromları ilə müşayiət olunur:

hepatosellüler çatışmazlıq sindromu;
portal hipertansiyon sindromu.

Hepatosellüler çatışmazlıq sindromu aşağıdakılarla özünü göstərir:

bədənin dərisində hörümçək damarları;
xurma və ayaqların qızartı;
parotid tüpürcək bezlərində artım;
kişilər qadın cinsinə xas olan xüsusiyyətləri əldə edirlər. Bu, qadın tipinə uyğun piy kütlələrinin çökməsi, döşlərin böyüməsi, xayaların azalması və cinsi aktivliyin azalması şəklində özünü göstərir;
yanaqlarda genişlənmiş kapilyar şəbəkə görünür;
kiçik mexaniki zədələrlə zəif qan laxtalanması səbəbindən qançırlar və çürüklər meydana gəlir;
sarılıq;
dırnaqlarda transvers ağ vuruşlar meydana gəlir;
barmaqların ucları həcmdə böyüdülür - bunlar 1 nömrəli fotoşəkildə göstərilən qaraciyər sirozu üçün sözdə "barabanlar"dır;
dırnaqlar yuvarlaq bir forma alır - "saat gözlükləri" simptomu;

Portal hipertenziya sindromu aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur:

splenomeqaliya. Dalaq genişlənir, bu da onu sol hipokondriyanın altında əllərinizlə hiss etməyə imkan verir;
assit Qarın boşluğunda maye yığılır;
özofagusun damarlarının genişlənməsi və deformasiyası;
"Meduza başı" qarın ön divarının göbək nahiyəsinin damarlarının genişlənməsidir. Damarlar radial olaraq göbək tərəflərinə doğru ayrılır. 2 nömrəli qaraciyərin sirrozu çox aydındır;
Düz bağırsaq kanalının yuxarı damarları genişlənir və deformasiya olunur.

Xəstəliyin gedişatının ağırlaşmaları

Qaraciyər sirozu tez-tez xəstənin ölümünə səbəb ola biləcək və təcili tibbi yardım tələb edən şərtlərlə çətinləşir.

Qida borusunun varikoz damarlarından qanaxma mədə-bağırsaq traktından (mədə-bağırsaq traktından) ağızdan tünd qırmızı qanın ifrazı, qatranlı nəcis, ümumi zəiflik, şüurun pozulması ilə özünü göstərən həyati təhlükəli bir fəsaddır.

Vacibdir!İlk yardım: xəstəni sakitləşdirmək, yemək borusuna soyuq bir şey qoymaq və ya udmaq üçün buz vermək və dərhal xəstəxanaya aparmaq lazımdır.

Dərman müalicəsi vikasol, kalsium xlorid, natrium xlorid, qan komponentləri kimi məhlulların tətbiqindən ibarətdir. Antibiotiklər bakterial ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün istifadə olunur.

Belə müalicənin səmərəsizliyi ilə onlar özofagoskopun köməyi ilə qanaxmanı dayandırmağa başlayırlar və ya bu tədbirləri birləşdirirlər. Həddindən artıq hallarda - damarları bağlamaq üçün əməliyyat.

Peritonit, qarın boşluğunun mayesinə patogen bakteriyaların daxil olması ilə assit səbəbindən inkişaf edir. Peritonit qarın ön divarının ağrıları, meteorizm, qəbizlik, yüksək hərarət, xəstənin vəziyyətinin pisləşməsi ilə xarakterizə olunur.

Belə xəstələr mütləq cərrahiyyə şöbəsində stasionar müalicə üçün xəstəxanaya yerləşdirilir. Qarın ön divarının ponksiyonu vasitəsilə mayenin çıxarılması ilə paralel olaraq onlara antibiotik terapiyası verilir.

Qaraciyər koması qaraciyər sirozunun son mərhələsidir. Qaraciyər komasının gedişi mərhələlərə bölünür:

Prekoma I- qeyri-sabit emosional vəziyyət, letarji, yuxu ritminin dəyişməsi (gündüz yuxu, gecə isə yuxusuzluq), tərləmə, ümumi zəiflik.
Prekoma II- həyəcan, aqressivlik, narahatlıq, disorientasiya, şüurun olmaması, lakin ağrılı stimullara reaksiya var. . Ağızdan "qaraciyər qoxusu"nun görünüşü.
Koma- tənəffüs və ürək fəaliyyətinin pozulması ilə müşayiət olunan şüur, stimullara reaksiyalar, reflekslər yoxdur.

Belə xəstələr reanimasiya şöbəsində müalicə olunmalıdırlar. Onlar detoksifikasiya terapiyası (toksinlərin çıxarılması), qan dövranı ilə tənəffüsün bərpası və dəstəklənməsi, sinir sisteminin pozğunluqları və səbəb olan xəstəlik üçün simptomatik terapiya keçirlər.

Təəssüf ki, relyef ilk iki mərhələdə gələ bilər. Üçüncü mərhələnin qaraciyər koması xəstənin ölümü ilə başa çatır.

Videoda Elena Malışeva qaraciyər sirrozunun müalicəsi haqqında danışır

Qaraciyər xərçəngi

Qaraciyər sirozu xərçəngə çevrilə bilər ki, bu da xəstənin vəziyyətinin kəskin pisləşməsi, kilo itkisi, qarın ağrısı ilə özünü göstərir. Bu komplikasiyanın proqnozu zəifdir. Müalicə əsasən simptomatikdir: ağrıları aradan qaldırmaq, qızdırmanı azaltmaq, vitaminlər, protein preparatları.

Xərçəng şəklində bir komplikasiya ilə qaraciyər sirozu üçün keyfiyyətli qulluq və qidalanma vacibdir. Yeməklər qaynadılmış və bişmiş formada bişirilməlidir. Gündə 5-6 dəfə kiçik hissələrdə yemək lazımdır. Xəstəliyin son mərhələlərində onlar intravenöz infuziya şəklində qidalanmanın tətbiqinə keçirlər.

Qaraciyər sirozu aşağıdakı test və testləri əhatə edən laboratoriya üsulları ilə diaqnoz qoyulduqda:

bədəndə anemiya və iltihabı təyin etməyə imkan verən ümumi qan testi;
qaraciyərin və pankreasın funksional imkanlarını izləmək üçün biokimyəvi analiz;
biokimyəvi markerlərin təyini (protrombin indeksi, qamma-qlutamil transpeptidaza, alipoprotein A1);
qanın laxtalanma funksiyasını qiymətləndirməyə imkan verən koagulogram;
mitoxondriyaya, hamar əzələlərə, hüceyrə nüvələrinə antikorlar kimi qaraciyər sirrozunun markerlərini aşkar etmək üçün ferment immunoassayları.
ümumi sidik analizi;
koproqramlar.

Həmçinin, qaraciyər sirozunun diaqnozu üçün aşağıdakı instrumental üsullardan istifadə olunur:

qaraciyərin və öd yollarının, mədəaltı vəzinin, böyrəklərin ultrasəs müayinəsi;
özofagusun, mədə mukozasının və duodenumun müayinəsi üçün ezofaqoqastroduodenoskopiya;
daxili orqanların kompüter tomoqrafiyası;
Qaraciyər sirrozunu etibarlı şəkildə təyin edə bilən ultrasəs müayinəsi ilə qaraciyər biopsiyası.

Müalicə üsulları

Etiotrop terapiya (səbəblərə yönəldilmiş):

Orqan və sistemlərin disfunksiyalarının korreksiyası:

Wilson xəstəliyində artıq misin çıxarılması;
sitostatiklər və hormonal dərmanlarla immunitet sisteminin basdırılması;
qaraciyərin iltihabını azaltmaq üçün antiinflamatuar dərmanlar;
antioksidantlar;
vitamin terapiyası, xüsusilə B və C qruplarının vitaminləri.
ödqovucu maddələrin köməyi ilə onun yolları boyunca safra keçidinin yaxşılaşdırılması.

Simptomatik müalicə:

bakterial infeksiyanın təbəqələşməsinin qarşısını almaq üçün antibakterial preparatlar;
daha yaxşı həzm üçün fermentlər;
bədəndə mayenin yığılmasını azaltmaq üçün diüretik dərmanlar.

Maraqlıdır! Fiziki fəaliyyəti məhdudlaşdırmaq lazımdır və patologiyanın kəskinləşməsi halında yataq istirahəti tövsiyə olunur. Xəstə mənfi emosiyalardan və stressdən qorunmalıdır.

Xəstə yalnız alkoqoldan deyil, həm də ədviyyatlı, ədviyyatlı, qızardılmış və yağlı qidalardan, konservlərdən, hisə verilmiş ətlərdən imtina etməlidir. Yeməkləri qaynatmaq, bişirmək və buxarda bişirmək daha yaxşıdır. Siroz üçün qidalanma gündə 6 dəfəyə qədər fraksiya olmalıdır.

Portal venada təzyiqi azaltmaq üçün cərrahiyyə istifadə olunur. Bunun üçün qaraciyər şuntları qoyulur. Ən təsirli üsul qaraciyər transplantasiyasıdır. Təəssüf ki, metod baha başa gəlir, çünki qohumlar həmişə donor kimi uyğun gəlmir və sonra xaricdə donor axtarılır.

Aşağıdakı tövsiyələrin həyata keçirilməsində qaraciyər sirozunun qarşısının alınması:

Böyük fiziki və emosional stressdən çəkinin.
Bədəninizi zərərli ekoloji faktorlardan qoruyun.
Sağlam qida.
Vitaminlər qəbul edin.
Pis vərdişlər olmadan sağlam həyat tərzi.
Hepatit B peyvəndi.
Gastroenteroloqun tövsiyələrinə uyğun olaraq həzm sistemi xəstəliklərinin düzgün müalicəsi.

Qaraciyər sirozu həyati təhlükəsi olan bir xəstəlikdir, lakin həkimə vaxtında müraciət etmək və onun reseptlərinə ciddi riayət etməklə müalicə effektiv olacaqdır.