¿Qué son los lisosomas y cómo se ven? Estructura y funciones. Estructura, enzimas y funciones de los lisosomas. Las enzimas lisosómicas se acumulan primero en

Los lisosomas son orgánulos de membrana con un diámetro de 0,2 a 2,0 µm. Forman parte de la célula eucariota, donde se ubican cientos de lisosomas. Su principal tarea es la digestión intracelular (descomposición de biopolímeros), para ello los orgánulos cuentan con un conjunto especial de enzimas hidrolíticas (hoy se conocen alrededor de 60 tipos). Las sustancias enzimáticas están rodeadas por una membrana cerrada, lo que impide su penetración en la célula y su destrucción.

El primero en identificar los lisosomas y empezar a estudiarlos fue el científico belga en el campo de la bioquímica Christian de Duve, allá por 1955.

Características de la estructura de los lisosomas.

Los lisosomas parecen sacos de membrana con contenido ácido. La configuración es ovalada o redonda. Todas las células del cuerpo contienen lisosomas, a excepción de los glóbulos rojos.

Una diferencia especial entre los lisosomas y otros orgánulos es la presencia de hidrolasas ácidas en el ambiente interno. Aseguran la descomposición de sustancias proteicas, grasas, carbohidratos y ácidos nucleicos.

Las enzimas lisosomales incluyen fosfatasas (enzima marcadora), sulfatasa, fosfolipasa y muchas otras. El ambiente óptimo para el funcionamiento normal de los orgánulos es ácido (pH = 4,5 - 5). Si las enzimas son insuficientes o su actividad es ineficaz, o el ambiente interno está alcalinizado, pueden ocurrir enfermedades por almacenamiento lisosomal (glucogenosis, mucopolisacaridosis, enfermedad de Gaucher, enfermedad de Tay-Sachs). Como resultado, las sustancias no digeridas se acumulan en la célula: glicoproteínas, lípidos, etc.

La membrana monomembrana de los lisosomas está equipada con proteínas de transporte que aseguran la transferencia de productos de digestión desde el orgánulo al ambiente interno de la célula.


¿Hay lisosomas en una célula vegetal?

No. Las células vegetales contienen vacuolas, formaciones llenas de jugo y encerradas en una membrana. Se forman a partir de provacuolas que se alejan del EPS y. Las vacuolas celulares realizan una serie de funciones importantes: acumulación de nutrientes, mantenimiento de la turgencia, digestión de sustancias orgánicas (lo que indica similitudes entre las vacuolas vegetales y los lisosomas).

¿Dónde se forman los lisosomas?

La formación de lisosomas se produce a partir de vesículas que brotan del aparato de Golgi. La formación de orgánulos también requiere la participación de la membrana granular del retículo endoplásmico. Todas las enzimas lisosomales son sintetizadas por los ribosomas del RE y luego enviadas al aparato de Golgi.

Tipos de lisosomas

Hay dos tipos de lisosomas. Lisosomas primarios Se forman cerca del aparato de Golgi y contienen enzimas inactivadas.

Lisosomas secundarios, o fagosomas tienen enzimas activadas que interactúan directamente con los biopolímeros descompuestos. Como regla general, las enzimas lisosomales se activan cuando el pH cambia al lado ácido.

Los lisosomas también se dividen en:

  • heterolisosomas- sustancias digestivas captadas por la célula mediante fagocitosis (partículas sólidas) o pinocitosis (absorción de líquidos);
  • autolisosomas- diseñado para destruir sus propias estructuras intracelulares.

Funciones de los lisosomas en la célula.

  • Digestión intracelular;
  • autofagocitosis;
  • autólisis

Digestión intracelular Los compuestos nutrientes o agentes extraños (bacterias, virus, etc.) que ingresan a la célula durante la endocitosis se llevan a cabo bajo la acción de enzimas lisosomales.

Después de la digestión del material capturado, los productos de descomposición ingresan al citoplasma, las partículas no digeridas permanecen dentro del orgánulo, que ahora se llama: cuerpo residual. En condiciones normales, los cuerpos abandonan la célula. En las células nerviosas que tienen un ciclo de vida largo, durante su existencia se acumulan muchos cuerpos residuales, que contienen el pigmento del envejecimiento (tampoco se excretan durante el desarrollo de la patología).

Autofagocitosis- división de estructuras celulares que ya no son necesarias, por ejemplo, durante la formación de nuevos orgánulos; la célula se deshace de los viejos mediante autofagocitosis.

autólisis- autodestrucción de la célula, que conduce a su destrucción. Este proceso no siempre es de naturaleza patológica, sino que ocurre en condiciones normales de desarrollo del individuo o durante la diferenciación de células individuales.

Por ejemplo: la muerte celular es un proceso natural para un organismo que funciona normalmente, por lo tanto, existe una muerte celular programada: la apoptosis. El papel de los lisosomas en la apoptosis es bastante importante: las enzimas hidrolíticas digieren las células muertas y limpian el organismo de aquellas que ya han cumplido su función.

Cuando un renacuajo se transforma en un individuo maduro, los lisosomas ubicados en las células de la cola lo descomponen, como resultado la cola desaparece y los productos de la digestión son absorbidos por el resto de las células del cuerpo.

Cuadro resumen de la estructura y funciones de los lisosomas.

Estructura y funciones de los lisosomas.
Etapas Funciones
Endosoma tempranoFormado por endocitosis del material extracelular. Desde el endosoma, los receptores que han transferido su carga (debido al bajo pH) regresan a la capa exterior.
endosoma tardíoDesde el endosoma temprano, los sacos con partículas absorbidas durante la pinocitosis y las vesículas del complejo laminar con enzimas ácidas pasan a la cavidad del endosoma tardío.
lisosomaLas vesículas del endosoma tardío pasan al lisosoma y contienen enzimas hidrolasantes y sustancias para la digestión.
fagosomaDiseñado para descomponer partículas grandes capturadas por fagocitosis. Luego, los fagosomas se combinan con un lisosoma para una mayor digestión.
autofagosomaLa región citoplasmática está rodeada por una doble membrana y se forma durante la macroautofagia. Luego se conecta al lisosoma.
Cuerpos multivesicularesFormaciones de una sola membrana que contienen varios sacos de membrana pequeños. Se forman durante la microautofagocitosis y digieren el material recibido del exterior.
TelolisosomasBurbujas que acumulan sustancias no digeridas (con mayor frecuencia lipofuscina). En las células sanas, se conectan a la membrana externa y abandonan la célula mediante exocitosis.

lisosomas
- organelos celulares formados por una sola bicapa de membrana. Los complejos ligando-receptor se destruyen en los lisosomas.

metabolismo del colesterol

Las hidrolasas destruyen proteínas, lípidos, carbohidratos y ácidos nucleicos.

En el interior de los lisosomas se mantiene un pH constante = 5, proporcionado por una bomba dependiente de ATP, que, a través del antipuerto de Na
+
y h
+
bombas h
+
dentro del lisosoma. El pH también se mantiene mediante canales de iones de Cl.

Enzimas lisosómicas: ribonucleasa, desoxirribonucleasa, fosfatasa, glicosidasas, arilsulfatasas (ésteres orgánicos del ácido sulfúrico), colagenasa, catepsinas

Estructura de la enzima lisosomal D catepsina con azúcar unido, incluida manosa: PDB = 1LYA.

lgpA grupo lgpB de proteínas integrales de 100-120 kDa, altamente glicosiladas. La glicosilación de proteínas de la propia membrana previene la autodigestión.

Las proteínas lisosómicas se sintetizan en el RE, pasan a través de la red trans-AG, formando endosomas que se fusionan

d=0,2-2 µm. degradación de componentes celulares, ~40 hidrolasas (nucleasas, proteinasas, glicosidasas, lipasas, fosfatasas, sulfatasas, fosfolipasas) con un pH óptimo ~4,5-5 (en el citoplasma ~7-7,3) - bombas de protones - protección contra la degradación celular

las proteínas formadas en el SER se glicosilan en AG, los residuos terminales de manosa (Man) se fosforilan en C-6, formando un residuo terminal -
manosa 6-fosfato
(Hombre-6-P). Los receptores AG reconocen Man-6-P, se produce una acumulación local de proteínas en AG.
clatrina
– corta y transporta fragmentos de membrana adecuados como parte de vesículas de transporte a los endolisosomas. En los endolisosomas, el pH se reduce mediante bombas de protones (H
+
-ATP-asa). Las proteínas se disocian de los receptores y el grupo fosfato se elimina de Man-6-P. Los receptores Man-6-P se utilizan por segunda vez después del reciclaje y se transfieren a AG.

trans-Golgi contiene
receptor de manosa 6-fosfato unión de manosa fosforilada de enzimas lisosomales,
Dirigir enzimas a la vesícula de transporte.

Lisosomas primarios.
Autofagia
– captura de orgánulos =
lisosomas secundarios
– proceso de división hidrolítica |
cuerpos residuales.

heterocitosis
– fusión del lisosoma con los endosomas de endo y fagocitosis.

Los elementos de la membrana de los lisosomas están protegidos de la acción de las hidrolasas ácidas por regiones de oligosacáridos que no son reconocidas por las enzimas o evitan que las hidrolasas interactúen con ellas.

D-aminoácido oxidasa
– Oxida los D-aminoácidos a cetoácidos.

Destrucción de proteínas en lisosomas.

Las proteínas citoplasmáticas se pueden degradar en proteosomas (ver revisión
proteosomas
) o en lisosomas. Las proteínas degradadas tienen un sitio específico reconocido por las chaperonas, que se unen a la proteína y la transportan a receptores en la membrana del lisosoma. La proteína es desenredada por chaperonas y entra en un canal que conduce al lisosoma, en cuyo otro extremo una proteasa corta la proteína en pequeños fragmentos. La actividad de esta vía está notablemente reducida en los fibroblastos y las células hepáticas de ratas viejas. Esta reducción favorece la acumulación de proteínas innecesarias, alterando diversos procesos celulares.

Autofagia

Durante una inanición prolongada, la célula toma energía y los componentes necesarios para su supervivencia destruyendo algunos orgánulos. Los lisosomas participan en la destrucción de orgánulos.

Organelos formados a partir de lisosomas.

En algunas células diferenciadas, los lisosomas pueden realizar funciones específicas, formando orgánulos adicionales. Todo
funciones adicionales están asociadas con la secreción de sustancias.

organelos células funciones
melanosomas melanocitos, retina

epitelio pigmentario

formación, almacenamiento y transporte de melanina
gránulos de plaquetas plaquetas, megacariocitos liberación de ATP, ADP, serotonina y calcio necesarios
para la coagulación de la sangre
cuerpos laminares epitelio pulmonar tipo II Almacenamiento y secreción de surfactante necesario para el trabajo.
pulmones
gránulos de lisis T citotóxica

linfocitos, células NK

Destrucción de células infectadas con un virus o tumor.
MCG clase II células presentadas por antígeno (dendríticas
células, linfocitos B, macrófagos, etc.)
Cambio y presentación de antígenos para linfocitos T CD4+.
para la regulación inmune
gránulos de basófilos basófilos, mastocitos desencadenar la liberación de histaminas y otros inflamatorios
incentivos
gránulos azurófilos neutrófilos, eosinófilos Liberar agentes microbicidas e inflamatorios.
gránulos de osteoclastos osteoclastos destrucción ósea
Carrocerías Weibel-Pallade células endoteliales Maduración y liberación regulada del factor von Willebrand.
en la sangre
gránulos a de plaquetas Plaquetas, megacariocitos liberación de fibrinógeno y factor von Willebrandt para la adhesión
plaquetas y coagulación sanguínea

Enfermedades asociadas a los lisosomas.

enfermedad de Tay-Sachs

síndrome de chediak-higashi

Síndrome de Hermansky-Pudlak

Síndrome de Griscelli

Abreviaturas.

ER - retículo endoplásmico

AG - Aparato de Golgi

Las enzimas lisosómicas, como todas las proteínas en general, se sintetizan en ribosomas ubicados en las membranas plegadas del retículo endoplásmico (ver figura a continuación).

Las enzimas lisosomales (puntos negros), como todas las enzimas en general, se sintetizan en los ribosomas de la red endoplásmica; luego, en las inmediaciones del aparato de Golgi, se empaquetan en pequeños sacos: gránulos inmaduros padres. Estos gránulos se convierten en lisosomas primarios y, en ocasiones, liberan su contenido al entorno extracelular. Pero en la mayoría de los casos, las enzimas se almacenan para la digestión intracelular. Las partículas extrañas entran en la célula mediante la llamada endocitosis (izquierda). Una vez que ingresan a la célula, se encuentran dentro de fagosomas, vesículas delimitadas por una membrana. Los lisosomas primarios se fusionan con los fagosomas, las enzimas digestivas ingresan a los fagosomas y, como resultado, se forman lisosomas secundarios. Las partículas se digieren y el material no digerido permanece dentro de los cuerpos residuales, que permanecen en la célula durante algún tiempo o se fusionan con la membrana celular, y luego su contenido se libera al entorno extracelular.

Cerca de los grupos de vesículas que forman el llamado aparato de Golgi, las enzimas lisosomales están empaquetadas en orgánulos rodeados por una única membrana lipoproteica. Estos gránulos originales se convierten en lisosomas primarios, en los que las enzimas, aunque en forma inactiva, están listas para su uso en cualquier momento.

Tan pronto como se identificaron los lisosomas, se descubrió casi de inmediato que muchas partículas citoplasmáticas ya familiares para los biólogos, que tenían un aspecto bastante diverso, también pertenecían a los lisosomas. Quizás los lisosomas más típicos sean los gránulos característicos que se encuentran constantemente en el citoplasma de los leucocitos. Pero en todas las demás células de origen animal estudiadas hasta ahora, a excepción de los eritrocitos, existen orgánulos que contienen enzimas hidrolíticas y, por tanto, pertenecen a la categoría de lisosomas. Se encuentran orgánulos similares en las plantas, incluidos los hongos y las levaduras.

Las bacterias no tienen lisosomas en la forma en que se encuentran en los organismos superiores, pero con la ayuda de ciertos métodos es posible aislar de ellas enzimas hidrolíticas con propiedades similares a las de los lisosomas. En otras palabras, la presencia de enzimas líticas (es decir, digestivas), generalmente encerradas en membranas, pero capaces de liberarse al ambiente externo bajo ciertas influencias, parece ser una de las características más comunes de los organismos vivos.

"Moléculas y Células", ed. académico. GM Frank

Prevalencia entre reinos vivos

Los lisosomas fueron descritos por primera vez en 1955 por Christian de Duve en células animales y posteriormente descubiertos en células vegetales. En las plantas, las vacuolas son similares a los lisosomas en el método de formación y, en parte, en su función. Los lisosomas también están presentes en la mayoría de los protistas (tanto con tipos de nutrición fagotrófica como osmotrófica) y en hongos. Por tanto, la presencia de lisosomas es característica de las células de todos los eucariotas. Los procariotas no tienen lisosomas porque carecen de fagocitosis y no tienen digestión intracelular.

Signos de lisosomas

Una de las características de los lisosomas es la presencia en ellos de una serie de enzimas (hidrolasas ácidas) capaces de descomponer proteínas, carbohidratos, lípidos y ácidos nucleicos. Las enzimas lisosómicas incluyen catepsinas (proteasas tisulares), ribonucleasa ácida, fosfolipasa, etc. Además, los lisosomas contienen enzimas que son capaces de eliminar grupos sulfato (sulfatasas) o fosfato (fosfatasa ácida) de moléculas orgánicas.

ver también

Enlaces

  • Molecular Biology Of The Cell, 4ta edición, 2002 - libro de texto sobre biología molecular en inglés