Что означает цирроз печени. Цирроз печени: симптомы, лечение, стадии. Особенности причин заболевания у женщин и мужчин

Цирроз печени - это хроническое заболевание, обусловленное прогрессирующим замещением паренхиматозной ткани печени на фиброзную соединительную, в результате которого происходит перестройка ее структуры и нарушение актуальных функций. Основными симптомами цирроза печени являются желтуха, увеличение размеров печени и селезенки, боль в правом подреберье.

Общее описание

Цирроз печени является не просто необратимым заболеванием печени, но и серьезной угрозой для жизни человека с этим заболеванием. Процесс течения недуга сопровождается постепенным отмиранием клеток этого органа, в результате чего его размеры постепенным образом уменьшаются.

Помимо этого рассматриваемый процесс также сопровождается и серьезными нарушениями, причем не только в работе самой печени, но и организма в целом. Ее нормальные ткани при циррозе замещаются узлами, образованными аномальными клетками, те же, в свою очередь, никакой важной работы не выполняют. В результате такого нарастания соединительной ткани происходит сдавливание сосудов органа, из-за чего происходит омертвение значительных областей ткани печени.

Сама по себе печень является самой крупной железой пищеварительной системы, расположена она в области верхнего отдела брюшной полости, с правой стороны от диафрагмы. Структура этого органа дольчатая. В дольке печени содержатся печеночные клетки (гепатоциты). Циррозом являются именно изменения, приходящиеся на эту дольку (а точнее - на ее строение), в результате которых происходит последующее ее аномальное перерождение, сопровождающееся формированием специфических узлов.

Не лишним будет остановиться не только на особенностях расположения этого органа, но и на тех функциях, которые, собственно, печень выполняет. В частности можно выделить следующие из них:

• Удаление из организма попадающих со стороны внешней среды аллергенов, ядов и токсинов.
• Удаление избыточных гормонов из организма, а также избытка промежуточных элементов обмена веществ и витаминов.
• Синтез углеводов, жиров и белков.
• Регулирование процесса поступление сахара (глюкозы) в организм.
• Создание участвующей в процессах пищеварения желчи.
• Синтез необходимых организму биологически активных веществ типа факторов свертывания крови, альбуминов и пр.

Для выполнения перечисленных функций, клетки печени должны работать нормальным образом, ведь именно они находятся в тесной связи с кровью (удаляемые и добавляемые вещества при работе печени транспортируются к ней и от нее именно через кровь).

Так, например, основным отличием от большей части наших органов является то, что в печень через артерии происходит попадание лишь небольшого объема крови. В основном приток крови происходит через кишечные вены, при возвращении крови к сердцу. Той основной веной, которая обеспечивает возврат крови от кишечника, является воротная вена. При прохождении через печень эта вена распределяется на множество вен меньших размеров. Самые крошечные из них определяются как синусоиды, что объясняется уникальностью их структуры, они же и находятся в непосредственном контакте с печеночными клетками.

Печеночные клетки фактически выстраиваются соответственно длине синусоид, и именно такая тесная связь обеспечивает возможность удаления и добавления этими клетками веществ, поступающих через кровь. Уже после прохождения по синусоидам крови происходит ее направление к венам больших размеров, те же, в свою очередь, образуют печеночную вену - единую вену, обеспечивающую возврат крови к сердцу.

Рассматривая эти процессы при актуальности цирроза, можно отметить, что столь сложная связь печеночных клеток и крови при этом заболевании разрушается. И хотя те клетки, которые выжили под воздействием процессов, сопровождающих это заболевание, а также вновь образовавшиеся клетки все также могут удалять и производить требуемые вещества при непосредственной связи с кровью, нормальной эта связь уже не является.

Помимо этого рубцы, образуемые на печени, пораженной циррозом, выступают в качестве своеобразной преграды для потока крови, следующего через нее к клеткам этого органа. В результате такой преграды для кровотока происходит возвращение крови к воротниковой вене при одновременном увеличении давления в ней, что определяется как . Высокое давление и преграждение, появившееся для потока крови, приводит к тому, что она начинает вести поиск других вен, посредством которых возможным станет ее возвращение к сердцу, то есть вен с менее высоким давлением, обеспечивающих обход печени.

Сама печень удалять или добавлять вещества крови, обходящей ее, не способна. Соответственно, проявления цирроза провоцируются комбинацией, состоящей из уменьшенного количества печеночных клеток, утраты адекватного контакта с потоком крови, которая проходит через печень и утраты этого контакта с кровью, обходящей ее.

Также существует и другая проблема, возникающая на фоне цирроза. Заключается она в нарушении связи печеночных клеток с каналами, по которым проходит желчь. Желчью выступает жидкость, продуцируемая печеночными клетками и выполняющая две достаточно важные для организма функции. К ним в частности относится помощь, оказываемая желчью системе пищеварения, а также удаление ею из организма токсичных веществ.

Выделяется желчь в очень тонкие канальцы, проходящие через клетки печени, расположенные вдоль синусоид. Эти канальцы, в свою очередь, впадают уже в малые каналы, объединяющиеся впоследствии для формирования тех каналов, которые располагают большими размерами. В конечном итоге происходит комплексное объединение всех каналов в один, он же непосредственным образом связан с тонкой кишкой. Соответственно, такая схема указывает на попадание желчи в кишечник, и именно здесь она определенным образом воздействует на процессы переваривания пищи, тем самым, помогая им.

Одновременно с этим, входящие в состав желчи токсические вещества также оказываются в кишечнике, через который впоследствии выводятся из организма путем естественного опорожнения (через стул). Цирроз же приводит к аномальным процессам указанных каналов, в результате чего происходит аналогичное предыдущему случаю нарушение связи. Таким образом, печень утрачивает способность устранять естественным путем токсические вещества из организма, а потому они в нем начинают накапливаться. Определенное снижение активности функций пищеварения в кишечнике также отмечается на этом фоне.

Причины цирроза печени

Рассматривая причины, способствующие появлению цирроза печени, можно образно разделить их на частые, редкие и очень редкие причины. Рассмотрим их несколько детальнее.

Из-за снижения оттока желчи в комплексе с иммунным повреждением, возникшим со стороны поджелудочной железы, отмечается ее недостаточность. Дыхательная система может быть поражена интерстициальным , нередко отмечается образование опухолевых процессов в различных областях.

Финальная стадия первичного билиарного цирроза определяет достаточно развернутую клиническую картину. Течение желтухи может сопровождаться в комплексе с отложением в кожных покровах меланина. Увеличению подлежат ксантомы, ксантелазмы, пальмарная эритема. В конечном итоге асцит в комплексе с кровотечением, возникшим на фоне желудка и пищевода, а также печеночная кома либо - все это приводит к летальному исходу.

Вторичный билиарный цирроз

Чаще всего развитие этого вида цирроза происходит у больных, ранее перенесших операцию (одну либо несколько) непосредственно связанную с желчными путями. Симптомы этого заболевания на его начальной стадии течения в значительной мере совпадают с симптомами заболевания, спровоцировавшего актуальную обструкцию (непроходимость) желчных внепеченочных путей.

В скором времени вслед за острой формой внепеченочной непроходимости происходит развитие холестатического гепатита, в связи с чем в центрах долек образуются очаговые некрозы, а впоследствии развивается воспалительная реакция в комплексе с фиброзом. Внепеченочная билиарная обструкция в течение ближайших 2-7 лет приводит к развитию септального цирроза. Что касается специфического типа терапии для вторичного билиарного цирроза, то ее, как таковой, в принципе не существует.

Вирусный цирроз

Вирусный цирроз, как правило, возникает в порядка 60% случаев на фоне вирусного хронического гепатита, характеризуемого значительной степенью активности, несколько реже - низкой. В течение срока около 5 лет до 1% больных, ранее перенесших безжелтушную либо симптоматическую форму гепатита В или С, также сталкивается с развитием вирусного цирроза печени.

В большинстве случаев развивается заболевание постепенно, характеризуется оно появлением неспецифического типа жалоб на снижение работоспособности, слабость, метеоризм и тошноту, боль в области правого подреберья, потерю веса. Нарастание этой симптоматики происходит одновременно с обострением заболевания в комплексе с умеренным развитием желтухи. Также обострение может протекать с усилением геморрагического синдрома (артралгия, кровоточивость, и пр.).

Варикозное расширение вен кардии и пищевода происходит в случае с вирусным циррозом значительно раньше и чаще, чем при алкогольном циррозе, асцит здесь также развивается реже и позже. В среднем продолжительность жизни для больных определена в 10-15 лет с момента выявления у них вирусного цирроза, однако часто отмечаются и более длительные сроки по данному показателю.

Аутоиммунный цирроз

Цирроз печени в качестве исхода аутоиммунного гепатита, то есть аутоиммунный цирроз, как правило, является заболеванием, отмечаемым в подавляющем большинстве случаев среди женщин (начало/конец репродуктивного периода).

Характерными особенностями данной формы цирроза является его сочетание с различными системными поражениями внепеченочного масштаба, происходящими в других системах и органах. Помимо этого характерная особенность заболевания заключается и в наличии специфических аутоантител, встречающихся при том же вирусном циррозе очень редко. Субъективная оценка состояния больных, несмотря на повышенную активность печеночной патологии, в частых случаях на протяжении длительного времени определяет их состояние как удовлетворительное.

Достижение ремиссии при аутоиммунном циррозе возможно при назначении больших доз гормонов и при увеличении длительности срока лечения.

Симптомы печеночной комы

Печеночная кома, являющаяся актуальным состоянием развития цирроза печени, протекает в следующих основных стадиях.

• Прекома. Начинается печеночная кома с этой стадии, развиваться она может постепенно. Проявления сводятся к появлению тревоги, апатии или эйфории у больного. Характерной особенностью является замедление у больных мышления, нарушения в ориентации, а также расстройства сна.
• Угрожающая стадия печеночной комы, кома. Отмечается спутанность сознания, пространственно-временная дезориентация больного, смена приступов возбуждения депрессиями, сонливость. Возникает тремор (дрожание) рук. Сознание при развитии печеночной комы отсутствует, мышцы затылка и конечностей характеризуются собственной ригидностью (затвердением). Лицо приобретает сходство с маской. Терминальному периоду этого состояния сопутствует расширение зрачков и исчезновение реакции на свет, роговичные рефлексы постепенно угасают, отмечается паралич сфинктеров и последующая остановка дыхания.

Отмечаются и другие признаки, указывающие на общее поражение печени. Сюда относятся желтуха, потемнение мочи, обесцвечивание кала. На языке появляется грязноватый налет. Также данному проявлению цирроза сопутствует появление специфического запаха изо рта (он напоминает запах сырого мяса).

Диагностирование

На сегодняшний день самый точный метод, применяемый в диагностировании цирроза - это биопсия в комплексе с детальным опросом пациента относительно его образа жизни (употребление алкоголя, особенности профессиональной деятельности, питания, режима и пр.), перенесенных ранее и актуальных на момент опроса заболеваний (гепатит и пр.).

В обязательном порядке осуществляется и пальпация печени, что нужно для выявления ее увеличения. Исследуются и возможные внешние проявления заболевания (алкогольный цирроз сопровождается, например, появлением паутинки сосудов на коже). Опять же, исследуются слизистые и кожа пациента на предмет наличия у него желтухи, которая, несмотря на ее появление и при других заболеваниях, также развивается и при циррозе.

Диагностика цирроза печени проводится и на основании у больного асцита (отека брюшины). Эндоскопия как метод исследования дает возможность выявить варикозное расширение вен пищевода. Помимо этого применяется , и , в том числе и , с чьей помощью определяется снижение в крови показателей уровня билирубина и повышенное содержание железа, меди и ферментов.

Лечение цирроза печени

Основные принципы, применяемые в лечении цирроза, ориентированы на устранение прямых причин, в результате которых развилось это заболевание, а также на разработке специфический диеты, витаминной терапии и устранении осложнений, сопровождающих цирроз. Лечение цирроза народными средствами может оправдать себя лишь в качестве дополнительной меры, определяющей некоторую эффективность только в рамках начальных стадий течения этого заболевания.

Устранение причин, спровоцировавших цирроз

Алкогольный цирроз печени предусматривает полный отказ пациента от употребления спиртного, а также требует назначения для него дезинтоксикационной терапии, направленной на выведение из организма образуемых при употреблении алкоголя продуктов его распада.

Если цирроз возник на фоне воздействия вирусного гепатита, то лечение изначально ориентировано именно на него. Если же развитию цирроза послужил прием лекарственных препаратов (лекарственный гепатит), то препарат, спровоцировавший это заболевание, исключается из употребления.

Аутоиммунный цирроз появляется из-за повышенной агрессивности со стороны иммунной системы, соответственно, лечение предусматривает использование иммунодепрессантов (препаратов, оказывающих подавляющее воздействие на иммунную систему).

Диета при циррозе

В любом случае при циррозе следует отказаться от спиртного, помимо этого исключаются приправленные, жареные и жирные блюда, а также консервы, различные виды колбас и копчености. Рекомендовано исключение шоколада, томатного сока, чеснока, грибов и помидоров.

При развитии у больных асцита рацион требует исключения из него поваренной соли.

Употреблять можно каши и овощные супы, отварное мясо (нежирные его сорта), молочные продукты (обезжиренные), зеленые яблоки, сухари и пр.

Питание при циррозе осуществляется небольшими порциями, 5-6 раз в день.

Осложнение цирроза: лечение

Данное проявление является составляющим фактором портальной гипертензии, характеризуется, как мы уже отмечали ранее, увеличением живота по причине скопления в нем жидкости. В лечении асцита используются диуретики, то есть те медпрепараты, с чьей помощью обеспечивается вывод из организма с мочой избыточной жидкости.

- Печеночная кома. В данном случае поражению подвергается головной мозг, что происходит из-за скопления значительного объема токсических веществ в крови. Развитие данного типа комы происходит преимущественно на этапе декомпенсированного цирроза, потому лечение в значительной степени затруднено и попытки его определения в каждом случае строго индивидуальны.

- Кровотечение вен пищевода. Происходит оно из-за их расширения и является серьезным осложнением течения цирроза. Проявления кровотечения сводятся к почернению кала или выделению крови через рот (кровавая рвота). В лечении используется эндоскопия или хирургическая операция.

- Рак печени. Развитие данного заболевания происходит, как правило, в результате развития цирроза на фоне воздействия вирусных гепатитов. Лечение в этом случае определяется онкологом.

В качестве радикального метода лечения при актуальном для больного циррозе применяется пересадка органа, то есть, собственно печени.

Диагностика цирроза печени осуществляется врачом гепатологом.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Цирроз печени» нужно обратиться к врачу:

Современные методы диагностики и лечения цирроза печени
Современные методы лечения цирроза печени

ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

Цирроз печени - диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени, приводящий к образованию структурно аномальных узлов.

Патогенез близок к механизму развития
Цирроз определяется возникающим механизмом самопрогрессирования - образующейся рубцовой тканью, нарушением нормальной регенерации гепатоцитов с образованием узлов, появлением новых сосудистых анастомозов между воротной веной, почечной артерией и печеночной веной, приводящих к сдавлению и ишемии участков здоровой ткани, вплоть до ишемического некроза ее.
Формирование цирроза печени происходит в течение многих месяцев или лет. За это время меняется генный аппарат гепатоцитов и создаются поколения патологически измененных клеток.
Этот процесс в печени можно охарактеризовать как иммуновоспалительный.
Важнейший фактор в генезе алкогольного цирроза печени - повреждение (некроз) гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.
Сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма - важный фактор патогенеза и при циррозе, развивающемся у больных вирусными гепатитами В, С и D.
Основной мишенью аутоиммунной реакции представляется здесь печеночный липопротеид.
Доминирующий фактор патогенеза застойного цирроза печени - некроз гепатоцитов, связанный с гипоксией и венозным застоем.
Дальнейший этап развития патологического процесса: формируется портальная гипертензия - повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепеченочных портальных сосудов.
Портальная гипертензия, в свою очередь, приводит к появлению портокавального шунтирования кровотока, спленомегалии и асцита.
Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование кровяных пластинок в селезенке), лейкопения, анемия (повышенный гемолиз эритроцитов). Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы (риск легочных ателектазов, пневмоний), гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому.
У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Классификация:
по морфологическому, этиологическому и клинико-функциональному признакам.
1. Циррозы, различающиеся по морфологическому признаку: портальный (селтальный); постнекротический; билиарный:
а) с внепеченочной обтурацией;
б) без внепеченочной обтурации; смешанный.

2. Циррозы, различающиеся по этиологическому признаку: инфекционный (преимущественно вирусной природы); обменный (за счет наследственных ферментопатий - галактоземия, гликогенная болезнь, гепатолентикулярная дегеренация, гипербилирубинемия Криглера-Найяра и др.); вследствие врожденной аномалии желчных путей; токсико-аллергические, инфекционно-аллергическис и др.
Предполагается учитывать также: наличие печеночной недостаточности (есть, нет); состояние портального кровотока (портальная гипертензия есть, нет); гиперспленизм (есть, нет).

Морфологические изменения.
Мелкоузловой (портальный) цирроз - это цирротически трансформированная печень, в которой почти все узлы имеют диаметр менее 3 мм.
Поразительным свойством узлов является постоянство их размера.
Мелкие узлы редко содержат портальные тракты, но обычно структура их уже аномальна.
Крупноузловой (постнекротический) цирроз.
При данной форме диаметр многих узлов составляет более 3 мм, однако эта величина может значительно варьировать, и размер некоторых узлов достигает нескольких сантиметров.
В них могут содержаться портальные структуры и эфферентные вены, но их расположение относительно друг друга аномально.
Между крупными узлами могут быть тонкие, иногда неполные перегородки, которые связывают участки портального тракта.
Эту форму называют «неполной септальной» или «постгепатитной».
Иногда изменения ткани более выражены, выглядят как рубцы, четко различимы крупные узлы, окруженные широкой фиброзной перегородкой. Такая форма - результат некроза («следствие коллапса» или «постнекротическая»).
При ней число мелких и крупных узлов примерно одинаково.
Печень при портальном циррозе часто имеет нормальные размеры или увеличена, особенно при ожирении. Размер печени при постнекротическом циррозе может быть нормальным, но часто бывает уменьшенным, особенно при наличии грубых рубцов.

Клинические проявления
Выделяют несколько синдромов. Болевой синдром связан с дискинезией желчных путей или с некротическими изменениями в печени (особенно подкапсульными).
Синдром желтухи обусловлен либо механическим нарушением оттока желчи вследствие внутрипеченочного холестаза, либо некротическими изменениями и всасыванием связанного билирубина в кровь.
Характерны синдром гепатомегалии; синдром портальной гипертензии (см. выше).
Последний проявляется варикозным расширением вен в пищеводе, прямой кишке и на передней брюшной стенке; асцитом и спленомегалией. Спленомегалия может сопровождаться гиперспленизмом, проявляющимся лейкопенией, тромбоцитопенией и в тяжелых случаях - анемией.
Гепатопанкреатинеский синдром - снижение функции поджелудочной железы, приводящее к нарушению нормального пищеварения.
Изменения в ССС - гипотензия и тахикардия.

Лабораторные данные характеризуют активность процесса и функциональное состояние печени, как и при других ее заболеваниях, однако у больных циррозом печени они бывают малоинформативными.
Для цирроза печени характерны необратимый характер течения процесса, уплотнение печени, а также неровность ее поверхности.

При вирусном циррозе возможно на протяжении ряда лет латентное течение. Обострения не столь остры, более значительны спленомегалия и диспротеинемия. Не исключено фулминантное (молниеносное) течение с тяжелой паренхиматозной желтухой.

Холестатический вариант цирроза с высокой активностью ферментов характеризуется неуклонным прогрессированием, невозможностью обратного развития. Такие циррозы плохо поддаются лекарственной терапии.
Цирроз печени как исход аутоиммунного (люпоидного) гепатита чаще наблюдается у молодых женщин.
Интересен факт обнаружения у этих больных генотипов HLA-B5 и HLA-BW54, высокая активность цитолитических ферментов, выраженные некротические изменения в ткани печени, часта паренхиматозная желтуха.
Такие формы цирроза почти не дают ремиссии, отчетливы и значительны системные проявления. У 50% больных алкогольным циррозом самочувствие в течение долгого времени остается хорошим.
На определенном этапе развиваются все признаки алкогольной болезни - от локально печеночных до поражения ЖКТ, нервной системы.

Заслуживают особого внимания поздние клинические симптомы вовлечения печени: телеангиоэктазии, пальмарная эритема (покраснение выпуклой части ладони), побледнение ногтей, развитие «барабанных палочек», проявления геморрагического диатеза.
Характерен внешний вид больного: цвет кожи всегда грязно-серый, темный. Возможны разнообразные эндокринные расстройства.

Диагностика. Гепатомегалия при отсутствии декомпенсации сердечной деятельности и очевидных других заболеваний предполагает хронический гепатит, а при увеличенной, да еще и плотной печени - цирроз.
Если же в таком случае имеются признаки портальной гипертензии (асцит, варикоз вен), то диагноз цирроза может быть установлен окончательно. Нужно иметь в виду, что причиной увеличения печени могут быть цирроз-рак и метастазы рака, но частота этих поражений не столь велика.

Другими признаками цирроза являются потеря аппетита, появление желтухи, зуда (вызванного поступлением желчных кислот в кожу), общая слабость, покраснение ладоней, телеангиоэктазии, гипертрофия околоушной железы, гинекомастия или фиброз сухожилий ладоней.
При выявлении увеличенной печени необходимо провести тщательное биохимическое исследование: белково-осадочные пробы, активность аминотрансфераз, ЛДГ и ЩФ, УЗИ и радионуклидное сканирование печени.
При активно текущем воспалительном процессе у больных циррозом печени повышено содержание в крови печеночных энзимов (АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТП), билирубина, у-глобулинов; снижены содержание альбумина, активность холинэстеразы, факторов коагуляции (протромбиновое время). Нарушен нормальный метаболизм триглицеридов, холестерина и сахара.

Цирроз может приводить к инсулинорезистентности и СД.
Печеночно-клеточная функция при циррозе оценивается по критериям Чайлд-Пью.
Показатели группы А соответствуют компенсированному циррозу,
В - субкомпенсированному,
С - декомпилированному.

Классификация степени тяжести цирроза печени по Чайлд-Пью

Характерны системность поражения, артралгии, лихорадка, сочетающиеся с отчетливым диспепсическим синдромом, что подтверждает мысль о заболевании печени.

Очень важным в диагностике цирроза является учет факторов риска: острый вирусный гепатит в анамнезе, контакт с больными вирусным гепатитом; лица, подвергшиеся переливанию крови, оперативным вмешательствам, злоупотребляющие алкоголем, вирусоносители HBsAg.
Наиболее надежным способом установления степени активности остается морфологический.
Морфологически активность определяется степенью деструкции печеночных клеток и воспалительной инфильтрацией, частичным некрозом краев перегородок, наличием ацидофильных телец, очаговых некрозов.

Течение и прогноз. Выживаемость при описанных формах цирроза - 16% за 3 года и 8% за 5 лет.
Существенно сокращают период оставшейся жизни осложнения цирроза: так, после появления асцита, пищеводного кровотечения или желтухи 5-летняя выживаемость - не более 5%.
Наличие и выраженность симптомов печеночной недостаточности более точно определяют прогноз.
У 3-4% больных циррозом ежегодно формируется печеночно-клеточная карцинома. Осложнения циррозов печени: кровотечения из ЖКТ, сидероз, холестаз, риск инфицирования вирусами и бактериями.

Лечение. Лечение цирроза носит поддерживающий характер и подразумевает устранение повреждающего воздействия, усиленное питание (включая дополнительный прием витаминов) и борьбу с осложнениями, если они возникают.
Из препаратов специфического действия, прием которых при циррозе способен снизить скорость фиброзного перерождения печени, с разной степенью успешности могут применяться ГКС (преднизолон, метипред, триамцинолон), снижающие уровни РНК, необходимой для синтеза коллагена, и обладающие противовоспалительным действием.

D-пеницилламин (купренил) препятствует образованию поперечных сшивок в молекуле коллагена, гамма-интерферон, кроме противовирусного действия, уменьшает продукцию коллагена.

Применение иммунодепрессантов (азатиоприна) приносит некоторую пользу, особенно при поражениях печени, вызванных действием аутоиммунных механизмов повреждения клеток.
Согласно «Стандартам диагностики и лечения...»:

Цирроз печени компенсированный (класс А по Чайлд - Пью - 5-6 баллов: билирубин - <2 мг%, альбумин >3,5 г%, протромбиновый индекс 60-80, отсутствуют печеночная энцефалопатия и асцит).
При компенсированном циррозе лечение гепатита С бесспорно показано.
Базисная терапия и устранение симптомов диспепсии - панкреатин (креон, панцитрат, мезим и другие аналоги) 3-4 раза в день перед едой по одной дозе, курс - 2-3 нед.

Цирроз печени субкомпенсированный (класс В по Чайлд-Пью - 7-9 баллов: билирубин 2-3 мг%, альбумин 2,8-3,4 г%, протромбиновый индекс 40-59, печеночная энцефалопатия I-II ст., асцит небольшой транзиторный).
Диета с ограничением белка (0,5 г/кг) и поваренной соли (менее 2,0 г/сут).
Спиронолактон (верошпирон) внутрь 100 мг в день постоянно; фуросемид 40-80 мг в нед постоянно и по показаниям; лактулоза (нормазе) 60 мл/сут (в среднем) постоянно и по показаниям; неомицин сульфат или ампициллин 0,5 г 4 раза вдень.
Курс 5 дней каждые 2 мес.

Цирроз печени декомпенсированный (класс С по Чайлд-Пью - более 9 баллов: билирубин > 3 мг%, альбумин 2,7 г% и менее, протромбиновый индекс 39 и менее, печеночная энцефалопатия III-IV ст., большой торпидный асцит).
Лечение гепатита С при декомпенсированном циррозе опасно из-за большой вероятности угрожающих жизни инфекционных осложнений.
Кроме того, лечение может ускорить развитие печеночной недостаточности, как это происходит при использовании интерферона у больных гепатитом В с декомпенсированным циррозом печени.
Десятидневный курс интенсивной терапии: терапевтический парацентез с однократным выведением асцитической жидкости и одновременным в/в введением 10 г альбумина на 1,0 л удаленной асцитической жидкости и 150-200 мл полиглюкина; клизмы с сульфатом магния (15-20 г на 100 мл воды), если имеются запоры или данные о предшествующем пишеводно-желудочно-кишечном кровотечении; неомицин сульфат 1,0 г или ампициллин 1,0 г 4 раза в сут (курс 5 дней); внутрь или через назо-гастральный зонд лактулозу 60 мл/сут (курс 10 дней); в/в капельное введение 500-1000 мл/сут гепастерила-А (курс - 5-7 инфузий).

Курс пролонгированной постоянной терапии: базисная терапия с устранением симптомов диспепсии (полиферментный препарат перед едой постоянно); спиронолактон (верошпирон) внутрь 100 мг в день постоянно, фуросемид 40-80 мг/нед; постоянно внутрь лактулозу (нормазе) 60 мл/сут (в среднем), постоянно неомицин сульфат или ампициллин 0,5 г 4 раза в день. Курс 5 дней каждые 2 мес.

Базисная терапия, включая диету, режим и лекарства, предписывается пожизненно, а интенсивная терапия - на период декомпенсации и в связи с осложнениями - симптоматическое лечение.
Кровотечение из варикозных вен пишевода останавливается эндоскопической склеротерапией или перевязкой резиновой лентой. Разрывы могут предотвращаться введением некоторых препаратов (например, b-адреноблокаторов).

Для профилактики гематологических осложнений, несмотря на недостаточную обоснованность такого подхода, стали все шире использовать колониестимулирующие факторы - эритропоэтин (эпоэтин), ГКСФ (филграстим) и ГМКСФ (молграстим).
Применение эритропоэтина при угрозе анемии у больных, получающих рибавирин, представляется целесообразным, однако о влиянии эритропоэтина на эффективность противовирусного лечения ничего не известно.

При декомпенсированном циррозе печени, признаком которого служит хотя бы одно из следующих осложнений - асцит, энцефалопатия, недостаточность синтетической функции печени и кровотечения из варикозных вен пищевода вследствие портальной гипертензии - методом выбора служит трансплантация печени .
Трансплантат, как правило, тоже инфицируется вирусом гепатита С; часто наблюдается прогрессирующий посттрансплантационный гепатит.
Устранение виремии до трансплантации снижает вероятность постгрансплантационной инфекции, следовательно, лечение гепатита С у кандидатов на трансплантацию при приемлемом риске вполне оправданно.
Как и у больных гепатитом В с циррозом печени, устранение виремии в предтрансплантационном периоде может замедлить прогрессирование цирроза и даже уменьшить его тяжесть.
Особенности лечения некоторых форм цирроза печени.

Цирроз печени, развившийся в исходе аутоиммунного гепатита, преднизолон 5-10 мг/сут - постоянная поддерживающая доза: азатиоприн 25 мг/сут (при отсутствии противопоказаний - гранулопитопении и тромбоцитопении).

Цирроз печени, развившийся и прогрессирующий на фоне хронического активного вирусного гепатита В или С В случае цирроза, развившегося из гепатита В, целесообразен прием ламивудина, даже в тяжелых случаях.
Ламивудин (антиретровирусное средство - нуклеозидный ингибитор обратной транскриптазы) принимается внутрь в таблетках, покрытых оболочкой в дозе 15G мг 2 раза в сут.

При циррозах, развившихся из гепатита С .
Прием интерферона (или интерферон + рибавирин - см. «лечение гепатита») может приводить к снижению воспаления, фиброза и, возможно, к снижению риска развития ГЦК.
Сегодня при выборе интерферона предпочтение следует отдавать пегинтерферону.
Названные препараты не могут прописываться больным в поздней стадии цирроза по причине наличия у них побочных эффектов.
В случае алкогольных форм цирроза категорически запрещается прием спиртных напитков.
Лечение аналогично таковому при алкогольном гепатите (см. ).

ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) - хроническое прогрессирующее гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и селтальных желчных протоков аутоиммунной природы, приводящее к развитию длительного холестаза, а на поздних стадиях к формированию цирроза.

ПБЦ болеют преимущественно женщины среднего возраста независимо от расовой принадлежности.
В структуре мировой смертности от всех циррозов печени доля ПБЦ составляет почти 2%.
Заболевание встречается с частотой 19-151 случай на 1 млн населения. Вероятность заболевания в семьях, где имеется больной ПБЦ, в 1000 раз больше, чем в общей популяции.
Так как тема очень запутанная и, судя по трудностям, которые возникают у студентов при ее освещении, так ими и не освоенная, приведем сравнительные характеристики ПБЦ и ПСХ.

Этиология окончательно не установлена. Большое значение придается генетической предрасположенности и нарушению иммунных механизмов. В подтверждение фамильного (генетического) наследования приводятся данные о выявлении антимитохондриальных антител (АМА) у 7% родственников больных (0,4% в популяции) ПБЦ.

Есть основание говорить об индуцированной вирусом деструкции гепатоцитов и желчных протоков.
Закономерна связь ПБЦ с избыточным накоплением меди, кальцинозом, феноменом Рейно, склеродактилией, телеангиоэктазиями.
Сухость слизистых оболочек, аутоиммунный тиреоидит и почечный канальцевый ацидоз говорят о системном характере процесса.
Триггерными факторами иммунопатологической реакции могут служить вирусные (гепатотропные вирусы), бактериальные (энтеробактерии, хеликобактер) и другие антигены.

Патогенез. Формирование билиарных циррозов связано с внутрипеченочным холестазом, обусловленным задержкой желчи в пределах желчных капилляров портальных трактов.
Особенностью внутрипеченочного холестаза, прежде всего его начальных этапов, является преимущественная задержка желчных кислот, а не билирубина. Накопление желчных кислот сопровождается гиперхолестеринемией и отложением меланина в коже.
Центральной мишенью для развития воспалительной реакции и иммунного ответа являются желчные протоки.
АМА связываются с апикальной мембраной эпителиальных клеток желчных протоков, на поверхности которых находятся белки главного комплекса гистосовместимости (МНС) класса И. Можно предположить, что патологическая экспрессия аутоантигена происходит раньше, чем формируется иммунный ответ с экспрессией на поверхности клеток белков класса II. Дальнейшая экспрессия происходит на поздних стадиях развития заболевания, наличие активированных Т-клеток связано с протекающим некровоспалительным процессом в желчных протоках Основную роль в непосредственном повреждении внутрилеченочных желчных протоков играют Т-лимфоциты Морфологические изменения.

Выделяют четыре морфологические стадии ПБЦ:
1) хронический негнойный деструктивный холангит, портальный гепатит; 2) пролиферация желчных канальцев, перипортальный гепатит;
3) склерозирование, мостовидные некрозы, септальный фиброз;
4) цирроз печени.

Характерно увеличение содержания желчного пигмента в гепатоцитах, главным образом у билиарного полюса, крупных гранул в желчных протоках и по мере прогрессирования заболевания появление желчных пробок.
В гепатоцитах - скопление жира с развитием жировой дегенерации.
Имеют место регенерация, фибропластические реакции, разрастание коллагена по портальным трактам, утолщение портальных трактов, их деформация, склероз.

Клинические проявления.
Ведущим симптомом является желтуха, обнаруживаемая у 80% больных, которая может то нарастать, то уменьшаться.
Цвет кожи при этом из разных оттенков желтого цвета становится грязновато-серым.
Характерен выраженный диффузный кожный зуд. Печень, как правило, увеличена, причем значительно, селезенка также увеличена.
По мере прогрессирования цирроза печень начинает уменьшаться. Нарушение метаболизма кальция приводит к поражению отдельных трубчатых костей, позвоночника, болевым ощущениям по ходу костей.
Портальная гипертензия возникает довольно поздно.

Особенностью портального блока при этом заболевании является его пресинусоидальный характер.
Для билиарного цирроза закономерна системность поражений, наиболее ярко проявляющаяся изменением экзокринных желез: слезных, слюнных, поджелудочной железы, а также почек (тубулоинтерстициальный нефрит, гломерулонефрит) и сосудов (васкулит) различных органов.
Синдром Шегрена при целенаправленном обследовании выявляют у 70-100% больных билиарным циррозом.
Вовлечение слезных и слюнных желез при синдроме Шегрена наиболее часто клинически проявляется сухим кератоконъюнктивитом, ксеростомией, снижением слезоотделения при пробе Ширмера, рецидивирующим паротитом и сухостью кожи.
РА обнаруживается у 4% больных.
Легочный синдром, наблюдающийся у больных билиарным циррозом, скорее рентгенологический, чем клинический, и характеризуется картиной диффузного пневмосклероза с деформацией легочного рисунка из-за дополнительных тяжистых, петлистых и ячеистых тканей по интерстици- альному типу и фиброзируюшего альвеолита.

Прогрессирование ПБЦ зависит от степени холестаза.
Отсутствует параллелизм между выраженностью клинических проявлений и быстротой прогрессирования цирроза.

Тяжесть заболевания коррелирует с уровнем гипербилирубинемии и выраженностью портальной гипертензии.
Средняя продолжительность жизни больных с момента диагностирования портальной гипертензии составляет 5,5 лет.
При медленно прогрессирующем ПБЦ могут развиться гепатоцеллюлярная гепатома, рак печени.

Диагностика
Лабораторные данные.
Выявляются характерные биохимические отклонения: значительное повышение активности ЩФ, ГГТП, умеренное (в 3-5 раз) повышение активности трансаминаз (АлAT, AcAT), различной степени выраженности повышение билирубина.
У всех больных ПБЦ изменены показатели липидного спектра.
На ранних стадиях ПБЦ обнаружено значительное повышение уровня общего холестерина, отмечена тенденция к увеличению фракций фосфолипидов, а также значительное повышение содержания ЛПВП и ЛПНП, В биоптатах больных ПБЦ на ранних стадиях общее количество фосфолипидов превышает нормальные величины в 1,5 раза, что связано с увеличением содержания лецитина в клеточных мембранах.
При исследовании гуморального иммунитета у больных ПБЦ в подавляющем большинстве случаев характерно значительное повышение уровня IgM (содержание его достигает в среднем 6,27±0,66 г/л).

Особое значение в диагностике ПБЦ придается АМА.
В настоящее время известны антитела к 9 антигенам внутренней и внешней митохондриальной мембраны. Из них с ПБЦ связаны антиМ2, М4, М8, М9. Остальные антитела ассоциированы с другими заболеваниями: антиМ1 - с сифилисом, антиМ5 - с заболеваниями соединительной ткани, антиМЗ - с лекарственным гепатитом, антиМ7 - с миокардитом.
Антитела к антигену внутренней мембраны митохондрий М2 обнаруживают почти во всех случаях ПБЦ и считают патогномоничными для этого заболевания.
АМА к М4 выявляют при заболевании с чертами как ПБЦ, так и аутоиммунного гепатита (overlapsyndrome), к М8 при быстропрогрессирующей форме ПБЦ, к М9 на ранних стадиях ПБЦ.
Титр антимитохондриальных антител часто коррелирует с активностью ПБЦ. АМА могут обнаруживаться на доклинической стадии и не исчезают на протяжении всего периода болезни.

Инструментальные методы
Дополнительные методы исследования используют для исключения обструкции желчных протоков.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) - неинвазивный метод, обычно достаточный для исключения обструкции желчных протоков.
Компьютерную томографию применяют в тех случаях, когда УЗИ технически невыполнимо.
Используют чрескожную и эндоскопическую ретроградную холангиографию, выявляющую при ПБЦ обеднение рисунка и сужение желчных протоков, нарушение прохождения контрастирующего вещества.

Пункционная биопсия печени имеет большое значение в диагностике ПБЦ, особенно на бессимптомной и ранних стадиях заболевания. На стадии цирроза печени морфологические изменения становятся менее специфичными.

При 1-2-й стадии ПБЦ в биоптатах выявляют различную степень повреждения желчных канальцев.
Наиболее ранними изменениями следует считать дистрофию клеток эпителия желчных протоков.
Далее формируется картина деструктивного негнойного холангита, образование гранулем.
Прогрессирование ПБЦ в значительной мере обусловлено выраженностью разрушения внутрипеченочных желчных протоков.

При стадиях 2-3 в биоптате обнаруживают пролиферацию дуктул, Фиброзы и перинодулярный фиброз, склероз с образованием слепых септ.

Для 4-й стадии ПБЦ характерна картина выраженного мелкоузлового цирроза, наряду с признаками, присущими более ранним проявлениям болезни.

Диагностические критерии ПБЦ:
1.Интенсивный кожный зуд, клиническое подозрение на основании наличия внепеченочных проявлений (сухой синдром, ревматоидный артрит и др.). 2. Повышение уровня ферментов холестаза в 2-3 раза по сравнению с нормой.
3. Нормальные внепеченочные желчные ходы при УЗИ.
4. Обнаружение антимитохондриальных антител в титре выше 1:40.
5. Повышение уровня IgM в сыворотке крови.
6. Характерные изменения в пунктате печени.

Диагноз ПБЦ ставят при наличии 4-го и 6-го критериев или 3-4 указанных признаков.

Лечение
Целью проводимой патогенетической терапии является замедление прогрессирования заболевания, улучшение качества жизни больных ПБЦ и увеличение ее продолжительности.
Длительный эффект различных лекарственных средств при ПБЦ пока не установлен.
Отдельную проблему представляет дефицит солей желчных кислот в просвете кишечника.

Диетические рекомендации включают адекватный прием белка и поддержание необходимой калорийности пищи.
При наличии стеатореи прием нейтральных жиров, которые плохо переносятся, недостаточно всасываются и ухудшают всасывание кальция, ограничивают до 40 г/сут.
Дополнительным источником жиров могут служить триглицериды со средней длиной цепи (ТСЦ) в виде эмульсии (например, молочного коктейля).
ТСЦ перевариваются и всасываются в виде свободных жирных кислот даже при отсутствии желчных кислот в просвете кишечника.
Значительное количество ТСЦ содержится в кокосовом масле для жарки и салатов.
Необходим также дополнительный прием кальция.

Наиболее эффективным признано применение урсодезоксихолевой кислоты (УДХК).
УДХК - третичная желчная кислота, образующаяся в гепатоцитах, является гидрофильной и нетоксичной.
УДХК подавляет секрецию токсичных желчных кислот в желчь, всасывание их в подвздошной кишке и тем самым способствует их выведению из организма (антихолестатическое действие); вследствие своей гидрофильности УДХК улучшает текучесть фосфолипидного бислоя мембраны гепатоцитов, восстанавливает структуру клеток и защищает их от повреждений (цитопротективное действие); снижает синтез иммунокомпетентного IgM (в меньшей степени IgG и IgA), на гепатоцитах и холангиоцитах уменьшается экспрессия антигенов гистосовместимости, что в свою очередь предотвращает активацию цитотоксических Т-лимфоцитов, а также уменьшает продукцию аутоантител и способствует снижению иммунопатологических реакций; подавляет синтез холестерина в печени, уменьшая его секрецию в желчь и всасывание в кишечнике. Применение УДХК в дозе 13-15 мг на 1 кг массы тела в течение 3 мес и более приводит на ранних стадиях заболевания к отчетливому клиническому улучшению и положительной динамике лабораторных параметров.
Влияние данного препарата на гистологические изменения также благоприятно.
Применение УДХК улучшает качество жизни больных ПБЦ, что выражается в первую очередь снижением интенсивности кожного зуда.

Назначение преднизолона в дозе 30 мг в день в течение 8 нед с постепенным уменьшением дозы до 10 мг/день имеют потенциальную ценность для терапии ПБЦ, однако сопутствующие побочные эффекты заставляют считать их опасными веществами и длительно не назначать при ПБЦ.
Риск развития тяжелого остеопороза может быть снижен при комбинации ГКС с бифосфонатами.

Будезонид представляет ГКС второго поколения с низкой системной активностью, практически не вызывающей побочных эффектов.
Проводится изучение эффективности препарата у больных ПБЦ.
Есть основания надеяться, что этот препарат сможет обеспечить все преимущества ГКС, не подвергая дополнительному риску жизнь пациентов.
Для противодействия иммунным нарушениям используют цитостатики: азатиоприн, имуран (1 мг/кг-сут), хлорамбуцил (0,5-4 мг/кг-сут), циклоспорин А (10 мг/кг-сут), однако ввиду отсутствия отчетливого эффекта на прогрессирование заболевания и наличие серьезных осложнений они не могут быть рекомендованы для регулярного использования при ПБЦ.
D-пеницилламин способствует элиминации избытка меди из печени и подавляет иммунные реакции.
Дозы - по 150 мг 1-3 раза в неделю в течение 2-5 нед с возможным поддерживающим курсом.

Для борьбы с зудом используют: фенобарбитал (на ночь 80-120 мг); андрогенные стероиды (метилтестостерон - 10-15 мг/сут, метандростенолон); ультрафиолетовое облучение кожи по 9-12 мин в день; плазмаферез.

Вводят парентерально жирорастворимые витамины: К - 10 мг п/к каждые 4 нед, D - 100000 ЕД в/м каждые 4 нед, А - 25 000 ЕД внутрь ежедневно, препараты кальция до 1 г ежедневно.

Чаше других применяют холестирамин.
При применении этой ионообменной смолы у больных с частичной билиарной обструкцией зуд исчезает через 4-5 сут.
Предполагается, что холестирамин уменьшает зуд, связывая соли желчных кислот в просвете кишечника и удаляя их с калом, однако данный механизм действия является лишь предположительным, так как причина зуда при холестазе остается неясной.
При приеме холестирамина в дозе 4 г (1 пакетик) до и после завтрака появление препарата в ДПК совпадает с сокращениями желчного пузыря. При необходимости возможно дальнейшее увеличение дозы (по 4 г перед обедом и ужином). Поддерживающая доза составляет обычно 12 г/сут. Препарат может вызывать тошноту и отвращение к нему.
Применение препарата особенно эффективно для борьбы с зудом у больных с ПБЦ, ПСХ, атрезией и стриктурами желчных протоков.
Отмечается снижение уровня желчных кислот и холестерина в сыворотке, уменьшение или исчезновение ксантом.
Холестирамин повышает содержание жира в кале даже у здоровых людей. Необходимо использовать препарат в минимальных эффективных дозах. Возможно развитие гипопротромбинемии вследствие ухудшения всасывания витамина К, что является показанием к его в/м введению.

Холестирамин может связывать кальций, другие жирорастворимые витамины и лекарства, участвующие в энтерогепатической циркуляции, особенно дигитоксин.
Холестирамин и другие препараты должны приниматься раздельно.
Антибиотик рифампицин способен повышать активность микросомальных ферментов печени, что может помочь в борьбе с зудом.
Этот эффект объясняют нормализацией гидроксилирующей активности цитохрома Р-450.
При несокрушимом зуде в последние годы стали длительно назначать урсодиол до 4 лет в дозе 13-15 мг/кг-сут.
Одновременно снижается активность ЩФ и аминотрансфераз.

Наиболее эффективным и перспективным способом лечения ПБЦ на поздних стадиях считается трансплантация печени, при которой выживаемость в течение 1 года составляет 60-70%.

ВТОРИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Вторичный билиарный цироз печени - современное название - первичный
склерозирующий холангит (ПСХ).

Этиология ПСХ неизвестна.
Все участки билиарного дерева могут вовлекаться в хронический воспалительный процесс с развитием фиброза, приводящего к облитерации желчных путей и в итоге - к билиарному циррозу.

Заболевание может ограничинаться внутри- или внепеченочными желчными протоками. Со временем междольковые, септальные и сегментарные желчные протоки замещаются фиброзными тяжами.
Воспаление мельчайших протоков портальных трактов называют перихолангитом либо ПСХ мелких протоков.
Почти у 70% больных ПСХ имеется сопутствующий НЯК; очень редко - регионарный илеит.
ПСХ и НЯК в редких случаях могут быть семейными.
Более чувствительны к ним лица с гаплотипами Al, B8, DR3, DR4 и DRW5 системы HLA При гепатите у лиц с гаплотипом DR4 заболевание, по-видимому, прогрессирует быстрее.

Патогенез. Имеются признаки нарушения иммунной регуляции. Циркулирующие AT к компонентам тканей не выявляются или выявляются в низком титре.
По крайней мере, в 2/3 случаев обнаруживаются перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические AT.
Вероятно, эти AT не участвуют в формировании патологического процесса, а являются эпифеноменом.
Кроме того, в сыворотке выявляются аутоантитела к перекрестно реагирующему пептиду, вырабатываемому эпителием толстой кишки и желчных путей.
ПСХ может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе с тиреоидитом и СД I типа.
Имеет место развитие холестаза, перилобулярного фиброза и цирроза.
Для более крупных желчных ходов характерна гипертензия. В портальных трактах, внутридольковой строме формируется вторичный холангиогепатит.

Для ПСХ характерно расширение извилистых желчных протоков, утолщение их стенок, периваскулярное воспаление.
Значительное повышение давления в протоках приводит к развитию некротических изменений в печеночной клетке.
При этом избыток билирубина оказывает тяжелое токсическое действие. При ПСХ некрозы более распространенные и тяжелые в сравнении с ПБЦ.
Описываются желчные инфаркты печени.
При полной обтурации желчных протоков цирроз может не успеть сформироваться.
Развивается ОПечН, приводящая больных к гибели.

Поэтому обтурация, хотя и является условием возникновения цирроза, должна быть неполной.
Существует определенный критический уровень повышения давления в желчных протоках и их блокады.

Морфологические изменения
У всех больных ПСХ имеются изменения гистологической картины печени. Главные из них: воспаление желчных протоков с их облитерацией, перидуктальный фиброз, пролиферация желчных протоков, дуктопения и холестаз.
Фиброз по времени возникновения и массивности опережает таковой при ПБЦ.

Клинические проявления. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Заболевание обычно развивается в возрасте 25-45 лет, но возможно даже у детей 2 лет, обычно в сочетании с хроническим НЯК.
Чаще начало заболевания бессимптомное.
Первым проявлением, особенно при скрининговом обследовании больных с НЯК, оказывается повышение активности ЩФ сыворотки.
Тем не менее ПСХ может выявляться холангиографически даже при нормальной активности ЩФ.

Заболевание может дебютировать повышением активности сывороточных трансаминаз.
Именно на основании этих признаков ПСХ может быть случайно выявлен у доноров при сдаче крови.

Даже при бессимптомном течении заболевание может прогрессировать с развитием цирроза печени и портальной гипертензии, обычно пресинусои- дальной, без признаков холангита или холестаза.

Такие больные могут много лет лечиться от «криптогенного» цирроза. Обычно в начале ПСХ наблюдаются уменьшение массы тела, утомляемость, зуд, боль в правом верхнем квадранте живота, преходящая желтуха. Наличие этих симптомов свидетельствует о далеко зашедшем процессе. Лихорадка нехарактерна, если только вследствие операций на желчных путях или эндоскопического обследования не разовьется восходящий холангит.
Тем не менее иногда заболевание начинается с лихорадки, озноба, боли в правом верхнем квадранте живота, зуда и желтухи, напоминая острый бактериальный холангит.
Посев крови редко дает положительные результаты, антибиотики неэффективны.

Осложнения, связанные с ПСХ: печеночные абсцессы, пилефлебиты. Портальная гипертензия возникает довольно поздно, поэтому кровотечения развиваются сравнительно редко.

Диагностика
Отличить ПСХ от ПБЦ позволяют результаты холангиографии и отсутствие антимитохондриальных AT.
Начало ПСХ может напоминать хронический гепатит, особенно у детей, или криптогенный цирроз.
Ключом к диагнозу оказывается повышение активности ЩФ; диагноз верифицируют с помощью холангиографии.

При исследовании сыворотки крови выявляются признаки холестаза с повышением активности ЩФ в 3 раза выше нормы.
Уровень билирубина значительно колеблется и в редких случаях превышает 10 мг% (170 мкмоль/л).
Как у всех больных с холестазом, увеличивается содержание меди в сыворотке крови и церулоплазмина, а также меди в печени.
Уровни у-глобулинов и IgM повышаются в 40-50% случаев.
В сыворотке могут выявляться низкие титры AT к гладкой мускулатуре и антинуклеарных AT, но антимитохондриальные AT отсутствуют.
Изредка наблюдается эозинофилия.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография (ЗРХПГ) - метод выбора, хотя с успехом может быть использована чреспеченочная холангиография.
Диагностическим критерием считается выявление участков неравномерного сужения и расширения (четкообразность) внутри внепеченочных желчных путей.
Стриктуры имеют небольшую длину(0,5-2 см), вызывают nepежим протоков и чередуются с неизмененными или слегка расширенными участками желчных протоков.
По ходу общего желчного протока могут обнаруживаться выпячивания, напоминающие дивертикулы.
При холангиографии поражение может ограничиваться только внутрипеченочными, только внепеченочными протоками или даже только одним печеночным протоком.
При поражении мелких протоков на холангиограммах изменения отсутствуют.

УЗИ выявляет утолщение стенок желчных протоков, при КТ - минимально расширенные участки на протяжении желчных протоков; аналогичная картина наблюдается при редко встречающейся диффузной холангиокарциноме.
При наличии в анамнезе операции на желчных путях или выявлении желчных камней следует исключать вторичный склерозирующий холангит, развивающийся вследствие послеоперационных стриктур желчных протоков или холедохолитиаза.

Морфологические изменения. При перфузионном исследовании желчных протоков печени, удаленной во время трансплантации, выявляют тубулярное и мешотчатое расширение внутрипеченочных протоков, их трансформацию в фиброзные тяжи вплоть до полного исчезновения. Гистологически портальные зоны инфильтрированы мелкими и крупными лимфоцитами, нейтрофилами, иногда макрофагами и эозинофилами.

Вокруг междольковых желчных канальцев выявляют перидуктулярное воспаление, в некоторых случаях сопровождающееся десквамацией эпителия. Внутри долек может отмечаться воспалительная инфильтрация, клетки Купфера набухшие и выступают в просвет синусоидов.
Холестаз заметен лишь при выраженной желтухе.
Со временем в портальных трактах развивается фиброз, вызывающий образование вокруг мелких протоков пучков соединительной ткани в виде луковичной шелухи.
Остатки желчных протоков удается выявить только в виде фиброзных колец. Портальные зоны приобретают звездчатый вид.

Гистологические изменения неспецифичны, но уменьшенное количество желчных протоков, пролиферация канальцев и значительные отложения меди наряду со ступенчатыми некрозами позволяют заподозрить ПСХ и служат основанием для проведения холангиграфии.
В общем желчном протоке возможны фиброз и воспаление, не имеющие диагностического значения.

Течение. Продолжительность жизни при ПСХ с момента постановки диагноза составила в среднем 11,9 года.
При наблюдении за больными с бессимптомным течением заболевания в течение 6 лет выявлено его прогрессирование у 70% из них, у трети - с развитием печеночной недостаточности.
Хотя некоторые больные могут чувствовать себя удовлетворительно, у большинства прогрессируют холестатическая желтуха и поражение печени, наиболее ярко проявляющееся кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода, печеночной недостаточностью и холангиокарциномой.

Прогноз при поражении внепеченочных желчных протоков хуже, чем при поражении только внутрипеченочных.

Лечение. Специфического лечения ПСХ не существует.
Для купирования кожного зуда применяют холестирамин, активированный уголь, фенобарбитал, рифампицин, антагонист опиоидных рецепторов (налоксон), плазмаферез, гемосорбцию.
Пациенты с дефицитом жирорастворимых витаминов должны получать заместительную терапию.
Эффективного лечения остеопороза не разработано.

По мере необходимости корректируют недостаток витаминов, дополнительно применяют кальций, эстрогены (у женщин в постменопаузе).
Урсодезоксихолевая кислота (урсосан) - единственный препарат, который в низких (10 мг/кг) и средних (13-15 мг/кг) дозах улучшает биохимические показатели, но не влияет на клиническую картину заболевания, гистологическую картину и сроки выживаемости.
При назначении высокой дозы УДХК (20 мг/кг) отмечено снижение уровня щелочной фосфатазы и ГГТП, прекращение гистологической прогрессии.
Пероральная пульс-терапия метотрексатом или колхицином неэффективна.
Учитывая вариабельность течения и длительные бессимптомные периоды, эффективность лечения клинически оценивать трудно.

Холангит следует лечить антибиотиками широкого спектра действия.
Антигистаминные препараты используются только благодаря их седативному действию.

Фенобарбитал может уменьшить зуд у больных, резистентных к другим видам лечения.
Зуд у больных с билиарной обструкцией исчезает или значительно уменьшается после наружного или внутреннего дренирования желчных пугей.

Эндоскопическое лечение позволяет расширять стриктуры крупных протоков и удалять мелкие пигментные камни или сгустки желчи.
Возможна установка стентов и назобилиарных катетеров.
При этом показатели функции печени улучшаются, а результаты холангиографии вариабельны.
Смертность невелика.

Оперативное лечение, например резекция внепеченочных желчных протоков и их реконструкция с использованием чреспеченочных стентов, нежелательно из-за высокого риска развития холангита.

Для лечения бактериального холангита применяют внутривенное введение антибиотиков широкого спектра действия.
Часто эффективна профилактика ципрофлоксацином, который достигает высокой концентрации в желчи. Если образуются стриктуры, которые проявляются желтухой, зудом и бактериальным холангитом, то следует проводить эндоскопическую или чрескожную баллонную дилатацию.

Часто нужна установка длинных стентов.
Во всех случаях с целью исключения холангиокарциномы необходимо цитологическое исследование желчи и соскоба.

После трансплантации печени у взрослых 3-летняя выживаемость составила 85%.
В желчных протоках пересаженной печени у больных с ПСХ стриктуры в ней развиваются чаше, чем у больных с другими заболеваниями после трансплантации.
Причинами этого могут быть ишемия, реакция отторжения и инфекция в области анастомозов желчных путей. Возможны рецидивы заболевания пересаженной печени.

Цирроз печени стоит на 4 месте в списке заболеваний со смертельным исходом. В большей степени от него страдает сильная половина человечества, но могут заболеть и женщины, и дети. Рассмотрим, что провоцирует возникновение патологии и может ли она передаваться по наследству либо другими способами. Также важно ответить на вопросы, почему в особой группе риска находятся именно мужчины, отличаются ли причины появления цирроза у мужчин и женщин, как он развивается в зависимости от пола больного.

Цирроз печени – это тяжелое заболевание, характеризующееся патологическим изменением печеночной ткани, вследствие чего происходит ее замещение фиброзной соединительной тканью (стромой).

Патогенез заболевания в большей степени зависит от причины возникновения патологии, но общая схема развития является единой. Поражающие агенты или факторы вызывают некроз клеток печени. При прогрессировании некроза поражается паренхима печени, происходит это под действием повышенного внутрипеченочного давления. Здоровая ткань печени замещается фиброзными соединениями, также кардинально меняется структура органа, происходит нарушение кровоснабжения и критический сбой в распространении желчи.

В ходе развития патологии происходят следующие процессы:

1. В органе расширяются мелкие кровеносные сосуды.
2. Желчные протоки активно сужаются.
3. Постепенно происходит сужение кровеносных сосудов в остальных органах, в том числе в почках.
4. Значительно уменьшается поток крови, который выходит из кишечника к печени. Это провоцирует усиленный ток крови по воротной печеночной вене и ее расширение.
5. Возникает своего рода варикозное расширение вен в пищеводе (нижней его части) и желудке. По этой причине кровь не имеет возможности напрямую поступать в печень.
6. При прогрессировании патологии в крови начинает повышаться уровень билирубина. Этот компонент крови представляет собой пигмент желтушно-зеленоватого оттенка. Накопившийся билирубин вызывает желтуху. Главные симптомы болезни – желтушный оттенок кожного покрова, слизистых оболочек и склер глаз, моча темного цвета и бесцветный кал.
7. На одной из последних стадий возникает асцит – скопление в брюшной полости жидкости. Также у больного появляются отечность ног.

Цирроз – это постоянный процесс рубцевания ткани органа, по причине которого она начинает терять свои функциональные способности. Со временем происходит полное разрушение печени, которое имеет необратимые последствия.

Сам по себе цирроз не относится к смертельным заболеваниям и неплохо поддается лечению. Однако при не своевременно начатой лечебной терапии печень полностью теряет свою жизнеспособность, что может привести к смерти больного.

Этиологические факторы

Предупреждение развития цирроза, особенно для людей, уже имеющих нарушения в работе печени, должно стать правилом жизни. Но для понимания того, что именно нужно делать, чтобы не допустить осложнений, важно знать причины болезни.

Основные виды патологии

Существует несколько форм патологии, каждая из которых имеет свои причины развития:

Кардиальная форма. Основная причина развития патологии – сердечная недостаточность. При этой патологии происходят застойные процессы, на фоне которых начинается сбой в большом круге кровообращения. Связано это в первую очередь с длительным нарушенным функционированием правого желудочка сердечной мышцы. Продолжительный отек в итоге приводит к отмиранию клеток печени, на месте которых образуются рубцы. К таким процессам приводят:

• сахарный диабет;
• алкогольная зависимость;
• гипертония;
• болезни легких;
• порок сердца. Опасность представляет как врожденный, так и приобретенный вид патологии.



Билиарная форма. Главная причина развития этой формы патологии – наличие аутоиммунных заболеваний. В организме больного происходит выработка антител к клеточкам внутрипеченочных протоков желчи. Это провоцирует нарушение выделения желчи, в результате чего она начинает накапливаться в печени. Постепенно клетки печени погибают, а на их месте образовывается фиброзная соединительная ткань.

Такие процессы возникают при наличии инфекционных заболеваний. При активной деятельности вирусов и бактерий происходит своего рода поломка иммунной системы и начинается выработка аутоиммунных антител. Медикам удалось доказать, что билиарная форма патологии может возникать по причине генетической предрасположенности.

Алкогольная форма. Одна из самых распространенных форм заболевания на территории Российской Федерации. Основная причина возникновения патологии – длительное пагубное воздействие алкоголя на клетки печени. Врачи отмечают, что наибольший токсический вред организму наносит именно этанол. Алкогольная форма заболевания возникает при регулярном и длительном употреблении спиртных напитков.



Многие специалисты полагают, что цирроз способен развиться только в том случае, если потреблять крепкий алкоголь на протяжении не менее 15 лет. Однако это весьма спорное мнение. Разрушение печени под воздействием алкоголя происходит гораздо быстрее, причем спровоцировать его могут и слабоалкогольные напитки, принимаемые регулярно и в большом объеме.

Токсическая форма. При такой форме патологии причиной гибели клеток печени являются токсины и яды, их отравляющее действие на организм. Этиология заболевания весьма разнообразна:

• отравление лекарственными препаратами (особую опасность представляют препараты группы жаропонижающих, противотуберкулезных, противовоспалительных, противосудорожных препаратов и сульфаниламиды);
• отравление ядами промышленного производства (к ядовитым веществам относятся пестициды, мышьяк, фосфор, фенол, инсектициды, альдегиды, продукты нефтепереработки);
• отравление ядами растительного происхождения (к наиболее опасным относятся грибы, травы и плесень). Среди особенно ядовитых трав – горчак и крестовик.



Портальная форма. Причиной возникновения является высокое давление в воротной печеночной вене. Его повышение приводит к замедлению кровотока в печени, в результате чего возникают застойные процессы. Как следствие – отечность и отмирание части клеток печени. Стать причиной портальной формы цирроза могут:

• вирусный гепатит;
• алкоголизм;
• некачественная пища. При употреблении несбалансированной, жирной пищи высок риск возникновения данного типа цирроза.
• Вирусная форма. Главным провокатором возникновения является вирусный гепатит групп В и С.
  

  Вирусная форма цирроза признана самой тяжелой и наиболее трудно поддающейся лечению.

• Постнекротическая форма. В печени происходят патологические изменения – на месте поврежденных, отмерших тканей печени образуются узлы соединительных тканей. Спровоцировать цирроз могут:

  • гепатит любой формы;
  • алкоголизм;
  • осложнения на фоне билиарного и токсического цирроза. Постнекротический цирроз имеет второе название – крупноузловая форма заболевания.

Наследственность и заражение

Досконально ознакомившись со всеми видами цирроза, можно понять, что их этиология более чем разнообразна, причем не все они являются приобретенными: билиарная форма патологии может передаваться по наследству. Медики отмечают, что нередки случаи, когда у новорожденных обнаруживается врожденная патология – аномалия билиарной системы.

Характеризуется она недоразвитием желчных протоков. Цирроз может стать также следствием генетической патологии, состоящей в измененном составе желчи. При наличии такого нарушения происходит сгущение и закупоривание мелких внутрипеченочных протоков.

Цирроз – это неинфекционное заболевание, поэтому им нельзя заразиться в полном понимании этого слова, но зато вполне можно инфицироваться одним из вирусов гепатита, который впоследствии приведет к развитию патологии. Заражение может произойти в бытовых условиях, через кровь, от матери ребенку при родах. Иногда возможно инфицирование плода трансплацентарно. В данном случае цирроз может развиваться у ребенка внутриутробно.

Психосоматика

Существует еще одна интересная интерпретация этиологии цирроза. Речь идет о психосоматических причинах. Психологи утверждают, что многие болезни в организме человека напрямую или косвенно связаны с эмоциональным состоянием человека. Спровоцировать цирроз, в частности, могут стресс и злость.

Так, при нервном потрясении человек начинает заедать или запивать проблемы. Чем вкуснее и жирнее еда, тем якобы быстрее проходит стресс. Для многих лучшим антидепрессантом являются алкоголь и наркотики. То есть, убегая от неудач в собственной жизни, человек подвергает свою печень серьезной опасности. От таких методов снятия стресса в первую очередь страдает печень.

Еще одна возможная причина цирроза – чувство злости. Многие люди недовольны своей жизнью, работой, личными отношениями, от этого начинают испытывать негативные эмоции. Мозг, не находя выхода эмоциям, направляет разрушительное действие на внутренние органы, в частности, печень, так как она непосредственно отвечает за очищение организма.

Особенности развития у мужчин и женщин

Медики утверждают, что факторы развития цирроза могут несколько отличаться в зависимости от пола больного. Рассмотрим эти особенности:

Предотвратить развитие цирроза можно следующими способами:

1. Исключить алкоголь. Наиболее частым фактором развития цирроза как у мужчин, так и у женщин является алкоголь.

   Самый элементарный способ предотвратить опасное заболевание – исключить или свести к минимуму потребление спиртных напитков!

2. Правильно питаться, потреблять большое количество фруктов и овощей, ограничить прием жирной и жареной пищи. Также необходимо уменьшить потребление пищевой соли.
3. Внимательно относиться к своему здоровью, при наличии любых недомоганий и заболеваний незамедлительно их пролечивать.
4. При планировании беременности женщине нужно пройти тщательное обследование, в случае обнаружения патологий пройти терапию. Это минимизирует риск наследственной передачи заболевания.

Профилактические меры должны быть направлены также на соблюдение максимально здорового образа жизни, умеренных физических упражнений, правильного распорядка дня.

Цирроз печени - это конечный этап хронических гепатитов, характеризующийся замещением паренхиматозной ткани печени соединительной. Развивается он под воздействием различных инфекций, вредных химических веществ, токсичных лекарств, при неполноценном питании. И все-таки наиболее частой причиной развития цирроза печени является алкогольная интоксикация. Поэтому следует знать, что алкоголь - важнейший фактор в происхождении токсических гепатитов и циррозов печени.

Известно, что хронические алкоголики мало употребляют в пищу белков и витаминов. Потребность в калориях у них может на 30 % покрываться за счет спирта. К тому же алкогольный гастрит, который у алкоголиков всегда имеется, служит причиной плохого всасывания витаминов. Все это усугубляет поражение печени.

Помимо инфекционного, алкогольного и связанного с питанием циррозов печени, существует цирроз, обусловленный патологиями других органов. Он может развиться при поражениях щитовидной железы, сахарном диабете.

Классификация

• По течению циррозы подразделяются на прогрессирующие, стабильные, регрессирующие.
• По степени функциональных нарушений различают циррозы: компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные.

От истинного, или первичного, цирроза печени следует отличать вторичные, или симптоматические, формы, а именно:

1. сердечный застойный (мускатный) цирроз (включая псевдоцирроз Пика при слипчивом перикардите);
2. билиарный холангитический цирроз (Шарко).

Причины цирроза печени

Происхождение истинного цирроза печени связано особенно тесно с двумя факторами: инфекцией и нарушением обмена, в частности, с белково-витаминной недостаточностью. В части случаев можно говорить о послеинфекционном циррозе печени, развивающемся после острого периода болезни Боткина, при сифилитическом, туберкулезном, бруцеллезном, малярийном и других поражениях печени. Так называемый гипертрофический цирроз печени Л. В. Попов еще в 1893 г. признавал общим инфекционным заболеванием. В других случаях цирроз печени развивается как дистрофический цирроз, как исход жировой дистрофии печени под влиянием, как установлено в последние годы, белково-витаминной недостаточности и особенно недостатка так называемых липотропных веществ, предупреждающих накопление в печени жира.

Ближайшей причиной развития так называемого алкогольного цирроза печени (как, например, и алкогольных полиневритов) признают не столько вредное действие алкоголя как такового, сколько недостаточное питание алкоголиков, особенно страдающих запоем, в частности, недостаточный подвоз белка, витаминов, главным образом витамина Вь углеводов. При алкоголизме цирроз печени возникает чаще через стадию жировой печени. Токсические циррозы печени известны преимущественно в эксперименте например, в результате тяжелого повреждения печеночной паренхимы четыреххлористым углеродом, хлороформом. В какой степени наличие белково-витаминной недостаточности обязательно для возникновения послеинфекционного цирроза печени, полностью еще не выяснено. Следует полагать, что то функциональное нарушение нервной системы, которое сопутствует инфекционным гепатитам или нарушениям общего питания, особенно в более тяжелых случаях, может в свою очередь отражаться на трофических и регенераторных процессах в печени и способствовать развитию значительных структурно-функциональных изменений органа, характерных для цирроза. В редких случаях (см. далее) цирроз печени приводит к тяжелому органическому поражению головного мозга (Н. В. Коновалов). Семейные случай циррозов печени объясняются наиболее естественно одновременным вредным действием на нескольких членов семьи одной и той же инфекции, например, болезни Боткина, или одного и того же токсического фактора, как, например, при пищевом отравлении гелиотропом, и т. д.

Патогенез отдельных признаков цирроза-асцита, желтухи, увеличения селезенки-представляется сложным; имеет значение как нарушение воротновенного кровообращения и продвижения желчи, так и более тонкое нарушение внутренних обменных функций печени и вторичные нарушения нервно-эндокринной регуляции и пр. Различие клинических синдромов цирроза печени, приводившее к выделению нескольких видов цирроза, зависит от преобладания тех или иных функциональных и анатомических поражении печени и не имеет существенного клинического значения, поскольку под действием одного и того же этиологического фактора, например, болезни Боткина, могут развиваться существенно различные клинические синдромы.

Патологическая анатомия. Цирротическую печень характеризует прежде всего повышенная плотность и особенно зернистость, причем выступающие участки образуются за счет регенеративных очагов ткани, западающие-за счет рубцовой ткани. Особенно характерна зернистость желто-красного цвета (откуда и слово «цирроз»- от греческого cirrhos-рыжий), зависящая в основном от задержки желчи, однако более постоянным является развитие рубцовой соединительной ткани, которая может носить различный характер (см. клинические формы цирроза). Печень часто уменьшена в размерах даже значительно, иногда же, напротив, увеличена. Тонкое строение печеночных долек редко нарушено вследствие некротических генеративных изменений печеночных клеток (особенно в центре долек), разрастания соединительной ткани и желчных капилляров. Раньше только формы цирроза с образованием крупных узлов регенерирующей ткани печеночной паренхимы в результате острой и подострой атрофии печени связывали

с перенесенной болезнью Боткина, однако после нее могут быть и обычные формы цирроза без крупноузловых разрастаний. При так называемом жировом циррозе резко выражена жировая дистрофия печеночных клеток.

Степень поражения внутрипеченочных сосудов, желчных ходов, ретикуло-эндотелиальной ткани, так же как увеличение селезенки, колеблется в значительных размерах.

Симптомы и признаки цирроза печени

Ранними признаками цирроза печени являются жалобы больных на тошноту, отрыжку, плохой аппетит, вздутие живота. Эти симптомы свидетельствуют о диспепсии - нарушении пищеварения. Больные отмечают запоры, после приема жирной пищи у них появляются поносы. Иногда возникают боли в правом подреберье.

Уже на ранних стадиях цирроза печени нарушается общее самочувствие: появляются общая слабость, быстрая утомляемость, нередко развивается сонливость; больные легко возбудимы или, наоборот, находятся в угнетенном состоянии; отмечаются боли головные и в мышцах; периодически возникает зуд, постепенно появляется желтуха. Ранним и очень характерным симптомом болезни является увеличение печени, при чем ее край выступает из-под реберной дуги на 2- 4 поперечных пальца. Выделение мочи уменьшается.

Правильная оценка своего состояния, своевременное обращение к врачу и последующее обследование позволяют вовремя диагностировать развитие цирроза печени и провести соответствующее лечение.

Наиболее характерными признаками цирроза печени являются: своеобразный кахектический вид больного, изменение печени, увеличение селезенки, асцит, желтуха. Больные жалуются на слабость, диспептические явления, носовые кровотечения, куриную слепоту, кожный зуд и т. д. Больные истощены, кожа, особенно лицо, имеет грязножелтый цвет, склеры субиктеричны, щеки и нос синевато-багровые вследствие расширения мелких кожных сосудов.

При подробном осмотре на носу, щеках, руках, плечевом поясе часто удается обнаружить «сосудистые звездочки» - маленькие ангиомы с венчиком паукообразно расширенных сосудов, иногда пульсирующие, почти патогномоничные для цирроза печени и напоминающие родимые пятна; ладони гиперемированы, особенно в области thenar и hypothenar и концевых фаланг пальцев («печеночная ладонь»). Наблюдаются трофические изменения-пальцы в виде барабанных палочек, поражение костей и хрящей, гинекомастия (развитие у мужчин грудных желез, иногда одностороннее), выпадение волос на туловище. При наличии длительной механической желтухи и зуда на коже находят расчесы, а также отложения холестерина (ксантелазмы) в толще кожи, особенно внутренней части век.

Печень легко определяется при пальпации вследствие плотности ее края и поверхности; она обычно безболезненна и размеры ее могут колебаться в различных случаях, причем иногда изменена преимущественно одна доля (однодолевой, или монолобарный, цирроз печени). При наличии значительного асцита печень ощупывается в правом подреберье толка-тельными движениями согнутых пальцев (симптом «плавающей льдины»).

Селезенка увеличена в различной степени, плотна, поверхность ее ровная, гладкая, край чаще закруглен.

Асцит представляет наиболее бросающееся в глаза проявление воротновенной гипертонии. При значительном скоплении жидкости в брюшной полости кожа на животе растягивается, в ней появляются белые полосы, она становится блестящей, истонченной. Пупок выпячивается кнаружи.

Асцит легко определяется путем осмотра, ощупывания (флюктуация) и перкуссии. Обращает на себя внимание коллатеральная венозная сеть, которая развивается на коже живота в области пупка («голова Медузы») и переводит кровь из системы воротной вены, минуя печень, через поверхностные вены грудной клетки (особенно vv. mammariae internae) в систему верхней полой вены. Одновременно окольное кровообращение между воротной и верхней полой веной осуществляется через вены пищевода и систему непарной и полунепарной вен, проходящих глубоко около позвоночника. Поэтому при циррозе печени часто, встречается варикозное расширение вен главным образом в нижней части пищевода, где их можно выявить путем рентгенологического исследования рельефа слизистой. Обычно асцит, как и увеличение селезенки, достигает особенно больших размеров при мало развитом окольном кровообращении, когда, естественно, давление в системе воротной вены особенно велико. Впрочем, размеры селезенки определяются не только застоем венозной крови, но и степенью разрастания ретикуло-эндотелиальной ткани, идущего параллельно мезенхимной реакции печени. Артериальное давление понижено, сердце не увеличено, а скорее уменьшено, особенно при асците; вследствие, скопления крови в портальной системе может быть одышка при высоком стоянии диафрагмы, особенно если имеется еще транссудат или экссудат в плевральной полости.

Среди жалоб больных одно из основных мест занимает физическая слабость, особенно в периоды обострения болезни. Диспептические явления (потеря аппетита, метеоризм, поносы, чередующиеся с запорами, дурной вкус во рту) связаны с застойными явлениями в желудке и кишечнике вследствие воротновенной гипертонии, а при наличии желтухи-с недостаточностью желчи в кишечнике и в поздних стадиях-с печеночным «самоотравлением». Носовые кровотечения являются преимущественно следствием токсического поражения сосудов, отчасти пониженной свертываемости крови, куриная слепота-следствием нарушения обмена витамина А. Нередко наблюдается неправильная лихорадка, связанная с периодами более значительного распада и регенерации печеночной ткани или с различными инфекционными осложнениями, в том числе с инфекцией желчных путей. Резко нарушается, особенно в период обострений и в конечном периоде, функциональная деятельность печени. Так, развитие кахексии вызывается и недостаточностью белковообразующей функции печени, почему содержание белка в сыворотке понижено, особенно при упорном асците; альбуминово-глобулиновый коэффициент понижен, формоловая реакция (на неустойчивые глобулины) положительная. Впрочем, в ранние периоды цирроза печени, особенно инфекционного, общее содержание белка плазмы может быть повышено вследствие, повидимому, усиленной деятельности ретикуло-эндотелиальных образований печени и селезенки. У больных легко возникают признаки отравления в результате кишечного гниения, при недоброкачественной пище, от различных лекарств; такие больные плохо переносят даже нетяжелые инфекции. Барьерная функция печени при пробе на синтез гиппуровой кислоты оказывается пониженной, также понижена функция дезаминирования аминокислот и образования мочевины. Моча богата уробилином. Расширение кожных сосудов, трофические изменения в значительной степени связаны с недостаточным разрушением гормонов. Со стороны крови отмечается умеренная анемия, лейкопения, изредка более значительная макроцитарная анемия.

Страдает и нервная система: наблюдается бессонница, кошмары, бред, разнообразные другие нарушения высшей нервной деятельности, дрожание пальцев рук, невриты.

Течение и осложнения цирроза печени

Начало цирроза печени постепенное. Часто цирроз печени длительное время остается скрытым, особенно при отсутствии признаков воротновенной гипертонии и желтухи; иногда отсутствует и клинически определяемое увеличение печени и селезенки. Однако и при таком скрытом течении цирроз печени может привести к тяжелым осложнениям и даже к смертельному исходу, например, под влиянием инфекций-крупозной пневмонии, рожи и др., оперативных вмешательств, лекарственного лечения (четыреххлористый углерод) и т. д. Длительность течения цирроза печени 1-2 года, а при меньшем поражении паренхимы печени и мало прогрессирующем течении - 4- 5 лет. Известны, однако, и циррозы, приводящие к смерти уже в течение 6-10 месяцев, представляющие собой переходные формы от подострой атрофии печени к обычным циррозам. Из осложнений цирроза печени следует прежде всего назвать сильные пищеводные кровотечения (при воротновенной гипертонии), тяжелые холемические кровотечения из разных органов (при желтухе), печеночную кому (при тяжелом, обычно терминальном поражении печеночной паренхимы), тромбоз воротной вены,- обострение туберкулезной инфекции с тяжелым обсеменением, развитие рака печени. Названные осложнения, наряду с привходящими инфекциями (пневмония, рожа и др.), которые принимают нередко септическое течение и часто не сопровождаются достаточной реакцией со стороны белой крови (лейкопения), являются и наиболее частой непосредственной причиной смерти больных.

Клинические формы цирроза печени

Существенным является выделение основных этиопатогенетических типов развития цирроза печени, в частности, цирроза после инфекционного, главным образом после болезни Боткина, и дистрофического, главным образом жирового цирроза алкоголиков; однако подобное деление невозможно определенно проводить на основании клинических особенностей этих групп циррозов, недостаточно пока изученных.

Исходя из преобладания различных клинических синдромов и особенностей течения, а также анатомических изменений органов, выделяют ряд форм истинных циррозов печени.

1. Портальный цирроз печени, или атрофический (cirrhosis hepatis atrophicans), также цирроз алкогольный, цирроз Лаэннека. Портальный цирроз является наиболее частой и лучше всего изученной формой первичного цирроза печени. При портальном циррозе разрастания соединительной ткани, исходящие из околопортальных пространств и глиссоновой капсулы, окутывают плотными кольцами группы долек (мультилобулярный, аннулярный цирроз); центральные вены занимают часто эксцентрическое положение, резко нарушая портальное кровообращение. В клинической картине преобладает портальная гипертония с различными последствиями и нарушение функции паренхимы печени при отсутствии выраженной желтухи. При типичном течении портального цирроза можно выделить три периода: а) предасцитический период с диспептическими явлениями, метеоризмом; на поражение печеночных клеток уже в этот период указывают носовые кровотечения, куриная слепота, общая слабость; б) асцитический период-полностью развернутой клинической картины; в) кахектический период. С момента появления асцита болезнь длится от 6 месяцев до 2 лет. Для кахектического периода характерна бледность и похудание, сухость кожи, Понижение артериального давления. Может присоединиться тромбоз воротной вены, представляющий собой обычно терминальное осложнение, когда скопление асцитической жидкости достигает исключительно больших размеров и быстро возобновляется после удаления ее с помощью пункции живота. Нередко у больных развивается более значительная желтуха, и на секции в печени находят многочисленные некрозы. Больные умирают от кахексии и прогрессирующей недостаточности печени с признаками холемии (кома, кровотечения). Приблизительно в одной трети случаев наблюдается тяжелое осложнение: обильные кровотечения, часто смертельные, из расширенных коллатеральных вен пищевода (кровавая рвота и мелена). Нередко смерть наступает после интеркуррентных, даже нетяжелых, заболеваний.
2. Гипертрофический цирроз печени (cirrhosishepatis hypertrophica), или гипертрофический билиарный цирроз Гано, наблюдается реже портального. Он характеризуется преобладанием симптомов желтухи, более длительным течением, до 5-6 лет и более, резким увеличением печени и селезенки, лихорадочными волнами, увеличением лимфатических узлов. Анатомически характерны неправильные монолобулярные разрастания соединительной ткани, входящие и внутрь долек, а также разрастания новообразованных желчных канальцев. Желтуха резко выражена и отличается длительностью течения; она сопровождается резким зудом, расчесами, повышением содержания холестерина в крови, ксантелазмами, трофическими изменениями. Испражнения могут быть не обесцвечены и даже содержат иногда большое количество стеркобилина. В моче обнаруживается билирубин и уробилин, желчные кислоты. Признаков повышенного гемолиза не устанавливается. В поздних стадиях могут присоединяться разрастания соединительной ткани в печени по типу аннулярного мультилобулярного цирроза с развитием асцита. В конечном периоде развивается холемия с кровотечениями (из носа, десен), петехиями и экхимозами; слабость прогрессирует, наступает кома и смерть.
3. Так называемый смешанный цирроз печени с наличием и асцита, и желтухи составляет значительную часть циррозов печени. Эту картину дает и портальный цирроз, осложняющийся значительными некрозами печени и желтухой, и гипертрофический цирроз с вовлечением в процесс системы портальных разветвлений в печени.
4. Нередко цирроз протекает длительный период без асцита, желтухи и спленомегалии и без других явных признаков страдания, проявляясь только малыми печеночными симптомами (носовые кровотечения, куриная слепота, некоторое понижение питания), понижением функций печени, когда можно говорить о латентном циррозе печени, иногда обнаруживаемом неожиданно впервые на вскрытии умерших от пневмонии, после операций и т. д.
5. Спленомегалический цирроз печени, когда явному поражению печени предшествует длительная стадия как бы первичной спленомегалии с выраженной лейкопенией и анемией.
6. Жировой цирроз и крупноузловой цирроз (после острой или подострой атрофии) представляют преимущественно морфологическое, а, возможно, также этиологическое отличие от типичной формы при обычном клиническом течении.
7. Портальный цирроз снезаращением пупочной вены, проявляющийся в клинике резким вихревым шумом и вибрацией у мечевидного отростка грудины (повидимому, чаще эта аномалия развития протекает без цирроза, не ведя к тяжелому прогнозу).
8. Цирроз, приводящий к тяжелому органическому поражению corpus striatum мозга (гепато-лентикулярный синдром, болезнь Вильсона-Коновалова).
9. Бронзовый цирроз, или бронзовый диабет (гемохроматоз), с отложением большого количества железосодержащего пигмента в печени, селезенке, поджелудочной железе, коже и т. д.

Вторичные циррозы печени рассматриваются в других разделах книги: сердечный (мускатный, застойный) цирроз при сердечной (правожелудочковой) недостаточности и при слипчивом перикардите, билиарный холангитический цирроз печени при холангитах. При вторичных циррозах печени увеличение селезенки мало выражено, и прогноз у этих больных определяется преимущественно течением основной болезни.

Диагноз и дифференциальный диагноз цирроза печени

Наибольшее значение для распознавания цирроза печени имеет изменение самой печени: плотный заостренный край, увеличение размеров, одновременное увеличение селезенки, признаки тяжелого поражения функции печени; далее, жалобы на куриную слепоту, носовые кровотечения, слабость; обнаружение «сосудистых звездочек» и других малых печеночных признаков; лабораторно-функциональные признаки (положительная фуксино-сулемовая реакция, гипопротеинемия); анамнестические указания на перенесенную в прошлом болезнь Боткина или на периоды недостаточного питания, алкоголизма; наличие синдрома портальной гипертонии, желтухи и т. д.

Цирроз печени приходится дифференцировать от многих заболеваний. Хронический гепатит, не дошедший до развития цирроза, отличается более закругленным и не таким твердым краем печени, относительно быстрым ее уменьшением при правильном лечении, малой выраженностью или отсутствием наиболее характерных признаков недостаточности печени. Вторичные циррозы печени также отличаются менее выраженными нарушениями функции печени, меньшим увеличением селезенки, наличием основного заболевания сердца или желчных путей. При имеющемся асците следует исключить туберкулезный или раковый перитонит (протекающий без увеличения селезенки и окольного кровообращения), сдавление воротной вены от других причин.

При наличии длительной желтухи надо исключить рак поджелудочной железы, закупорку желчных протоков камнем, многокамерный эхинококк печени; в этих случаях у больных испражнения стойко обесцвечены; при гемолитической желтухе печень не изменена, окраска слабо выражена и нарушения пигментного обмена носят иной характер.

При наличии гепатомегалии особенно часто ошибочно диагностируют цирроз печени в случаях рака ее (первичного и вторичного), склерогуммозного гепатита, амилоидного перерождения печени.

Прогноз и трудоустройство.

Цирроз печени-неизлечимая прогрессирующая болезнь, при которой остановка процесса наблюдается редко. Тяжелый прогноз мало облегчается и в связи с новыми принципами лечения цирроза печени. В ранних стадиях цирроза печени, при отсутствии асцита и выраженной желтухи, при удовлетворительном общем состоянии больные могут выполнять работу, не связанную со значительным физическим напряжением, длительной ходьбой, преимущественно сидячую, с сокращенным рабочим днем. При частых обострениях, истощении, асците, желтухе, при далеко зашедшем заболевании больные полностью неработоспособны.

Профилактика и лечение цирроза печени

Необходимо всестороннее лечение фоновых заболеваний - хронических холециститов, холангитов, гепатитов и желчно-каменной болезни. Очень важно обеспечить организм питанием с достаточным содержанием полноценных белков. Следует исключить прием алкоголя и воздействие на организм токсических веществ. Обязательно соблюдение диеты № 5 по Певзнеру. При зуде назначают антигистаминные препараты. Показана витаминотерапия.

Профилактика цирроза печени должна быть направлена на прецирротические заболевания, к числу которых следует отнести острые, особенно повторные, заболевания болезнью Боткина, подострую атрофию печени, хронические гепатиты, жировую печень, токсические гепатиты, малярию, сифилис, вызывающие соответствующее поражение печени и общие нарушения питания организма. Все условия, нарушающие регенеративные процессы в пораженных клетках печени, могут способствовать развитию цирроза, таким образом, к циррозу печени предрасполагает тяжелая алиментарная дистрофия, атрофический гастрит, пеллагра и другие авитаминозы.

Лечение циррозов печени сводится к диететическому и общему режиму, применению медикаментов и особых вмешательств, преимущественно по поводу различных осложнений.

Диететический режим в общем проводится по правилам, изложенным при описании лечения болезни Боткина. В последние годы предложено лечить цирроз печени, учитывая, что при этой болезни имеет существенное значение недостаточность белков и витаминов, введением больших количеств полноценного белка, аминокислот, особенно метионина, цистеина, витамина В 1 и вообще витаминов В-комплекса; подобным лечением, повидимому, удается задержать развитие этого тяжелого заболевания (например, даже добиться уменьшения асцита). Назначение больших количеств творога, метионина, холина и других липотропных (предупреждающих ожирение печени) веществ показано и для лечения, и для предупреждения развития цирроза печени при жировой дистрофии ее.

В последнее время описано положительное действие при циррозе печени мужских половых гормонов-тестостерона, повидимому, ввиду избыточного их разрушения в организме при этом заболевании.

Молоко (рекомендовавшееся при циррозах и старыми авторами), творог, легкие углеводистые блюда, яйца, печенка, мед, дрожжевые препараты, камполон, глюкоза могут быть разрешены при циррозе в больших количествах; избыток же мяса может быть вреден при наличии анастомозов между портальным и общим кровообращением, учитывая, что при фистуле Экка-Павлова у собак избыток мяса вызывает отравление с ацидозом, повышением выделения аммиака с мочой и даже смерть животных.

При асците хорошее действие оказывает строгая бессолевая диета, мочегонные соли калия, кальция, аммония, особенно же повторные инъекции мерку зал а; допустимы также повторные переливания небольших количеств крови, плазмы, сыворотки и ее заменителей.

Для более решительной борьбы с портальной гипертонией, лежащей в основе асцита, и особенно опасных кровотечений из пищевода применяют операции: наложение соустья между воротной и нижней полой веной; удаление селезенки с наложением соустья между селезеночной и левой почечной веной или подшивание сальника к брюшной стенке. Хотя при всех этих вмешательствах кровь из системы воротной вены поступает в сердце, минуя печень, т. е. не физиологическим путем, однако таким образом удается понизить давление в венах пищевода.

Для борьбы с кровотечениями показаны также все средства, повышающие функцию печенной свертываемость крови,-витамин К, особенно же переливание крови от донора, организм которого был предварительно насыщен витамином К, а также соли кальция.

Чрезвычайно большое значение имеет профилактика различных инфекций и раннее их лечение, особенно пенициллином, сульфонамидными препаратами, стрептомицином (при туберкулезном перитоните), одновременно с применением глюкозы, камполона, переливания крови, нехирургического дренажа желчного пузыря, назначением соляной кислоты при желудочной ахилии и т. д.

Как мы уже поняли, постепенный распад печени лечить довольно тяжело. Для начала нужно установить его истинную причину. А это удается не всегда. Симптомы цирроза сглажены, поэтому первые три-пять лет от начала о его наличии можно даже не подозревать. Когда мы говорили о гепатите, мы упомянули, что цирроз относится к частым его последствиям. Но бывает и наоборот - когда инфекция наступает на фоне дегенеративных процессов и снижения гуморальной защиты всего организма. То есть по мере нарастания изменений в составе крови.

Вполне возможно, что часть сочетаний цирроза с каким-то из вирусов гепатита является не более чем совпадением - в том смысле, что первым здесь наступил не гепатит. И в таком случае понятно, что мы примем следствие за причину. И лечиться будем соответственно. А истинная причина, вполне вероятно, продолжит действовать, сводя все наши усилия на нет.

Однако сложность диагностики причин здесь, пожалуй, самая главная. Отличить цирроз от других заболеваний обычно не составляет труда. Некротические и рубцующиеся очаги одинаково хорошо видно, как на рентгеновском снимке, так и на МРТ. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии - если не слишком выражены признаки коагулопатии и процедура изъятия образца не приведет к сильному кровотечению. В иных случаях бывает достаточно рентгеновского или МРТ-исследования.

А вот в терапии цирроза наблюдается такое же отставание медицины по сравнению с достижениями болезни, которое наблюдали при разговоре о гепатите.

Аутоиммунные заболевания каких бы то ни было органов не лечатся. Их можно только купировать (замедлить развитие) путем приема антидепрессантов. Наследственные заболевания тоже неизлечимы. Все, что здесь можно сделать, - это попытаться контролировать их течение - прекратить поступление лишнего железа и меди в организм, хирургическим путем вживить искусственные желчные протоки при их врожденном отсутствии (очень редкая наследственная патология).

Как лечить запущенный гепатит, мы уже знаем - собственно, никак. То есть средствами, с помощью которых нам либо удастся активизировать клеточный иммунитет, либо не удастся, что тоже нередко случается. Средства с таким действием могут быть любыми - от прополиса до искусственно созданных интерферонов. Специфических антибиотиков, способных уничтожать вирусы гепатита и помогать иммуннитету, не существует.

Антибиотики при циррозе назначаются редко и с большой осторожностью. Как и лекарственные препараты в целом. Цирроз - это не гепатит. При нем печень уже, считай, не выполняет ни одну из своих функций. А стало быть, любой из назначенных препаратов пробудет в крови и тканях печени в несколько раз дольше положенного. Следовательно, все его побочные эффекты можно сразу возвести в квадрат - желательно Прежде, чем делать первую инъекцию. Поэтому с курсом лекарств врачи обычно не торопятся. Зато назначают:

• дренаж брюшной полости;
• специальную диету, исключающую жиры, соль, жареное, алкоголь и острую пищу;
• диализ и еще ряд мер, направленных на детоксикацию организма;
• при выраженном поражении почек (избыток продуктов распада белка в крови формирует почечную недостаточность в течение нескольких месяцев) возможно назначение диуретиков:
• пациенты с тяжелой, не поддающейся купированию формой цирроза автоматически ставят в очередь на трансплантацию печени.

В последнее время появилась новая технология лечения цирроза инъекциями стволовых клеток. Но с нею связан целый ряд проблем. Не секрет, что терапия неизлечимых заболеваний и омоложение с использованием таких препаратов встретили ожесточенное сопротивление в некоторых слоях общества. В частности, со стороны религиозных организаций и международных учреждений, призванных законодательно защищать нормы этики и морали.

Профилактика цирроза печени предусматривает тщательное и своевременное лечение острых гепатитов.

Цирроз печени – это хроническая прогрессирующая болезнь печени, при которой существенно меняется строение ткани. Здоровые печеночные клетки заменяются соединительными клетками, с образование мелких и крупных очагов рубцовой ткани. Вследствие такого процесса, печень не может нормально и полноценно функционировать. Симптомы цирроза печени со временем только нарастают, а состояние больного становиться все тяжелее. К сожалению, заболевание неизлечимое.

Еще с Древних времен, печень считали таким же важным органом, как сердце. По представлениям жителей Мессопотамии, в печени вырабатывается кровь и живет душа. Еще Гиппократ описывал связь между болезнями печени и желтухой, а также асцитом. Он утверждал, что желтуха и твердая печень – плохое сочетание признаков. Это было первое суждение о циррозе печени и его симптомах.

Цирроз печени и причины его возникновения были описаны в 1793 году Мэтью Бэйлли в трактате «морбидная анатомия». В своей работе он четко связал употребление алкогольных напитков с возникновением симптомов цирроза печени. По его мнению, болели чаще мужчины среднего и старшего возраста. Англичане окрестили цирроз печени «джиновой чумой» или «джиновой печенью».

Термин цирроз происходит от греческого «kirrhos», что означает желтый цвет и принадлежит Рене Теофилу Гиацинту Лаэннеку – французскому врачу и анатому. Над изучением цирроза печени трудились и трудятся до нашего времени много ученых. Вирхов, Кюне, Боткин, Татаринов, Абеллов и другие предложили много теорий о том, что такое цирроз печени, его симптомы, причины, методы диагностики и лечения.

Кто и когда болеет циррозом печени?

Цирроз печени - одна из шести основных причин, от которой каждый год в мире умирают больные в возрасте от 35 и до 60 лет. Распространенность составляет 30 больных на 100 тис. населения. Женщины болеют реже мужчин, соотношении 1:3. Мужской пол в основном болеет алкогольным циррозом, а женский пол первичным билиарным циррозом. Преобладают больные в возрасте за 40 лет.

Причины цирроза печени

К основным причинам возникновения цирроза печени можно отнести следующие:

В 20% больных причину установить не удается.

В данном видео говорится про заболевания печени

Классификация цирроза печени

По причине заболевания цирроз печени может делиться на следующие виды:

• инфекционный или вирусный;
• токсический;
• билиарный;
• циркуляторный;
• обменно-алиментарный;
• криптогенный.

По стадиям заболевания:

• компенсированный;
• субкомпенсированный;
• декомпенсированный.

По активности процесса:

• активный;
• умеренно активный;
• неактивный.

За скоростью развития симптомов:

• прогрессирующее течение;
• стабильное течение;
• регрессирующее течение.

Симптомы заболевания

Симптомы цирроза печени могут быть различными и с разной выраженностью проявления. Все зависит от стадии болезни и сопутствующей патологии. Нельзя утверждать, что проявления цирроза печени сосредоточены только в печени, ведь он влияет на нормальную работу всех органов и систем.

Начало заболевание обычно не проявляется характерными признаками, иногда протекает некоторое время бессимптомно. Заболевание может проявиться даже через 10 лет после начала. По этой причине больные приходят к врачу уже на поздних стадиях заболевания, что обусловливает неблагоприятный прогноз.

Цирроз печени проявляется следующими симптомами:

• желтуха. Обрести желтый цвет может кожный покров тела, слизистые оболочки и белки глаз;
• астенический синдром, который включает в себя общую слабость, быструю утомляемость, апатию, сонливость, плохой аппетит;
• зуд кожи;
• гематомы, носовые и маточные кровотечения;
• болевые ощущения и чувство давления в правом подреберье поначалу после еды и движений, а с развитием заболевания обретают постоянный характер;
• диспепсические проявления: горечь в ротовой полости, метеоризм, тошнота и рвота;
• снижение массы тела;

Кроме выше перечисленных симптомов, цирроз печени сопровождается такими печеночными синдромами:

• синдромом печеночно-клеточной недостаточности;
• синдромом портальной гипертензии.

Синдром печеночно-клеточной недостаточности проявляется следующим:

• сосудистыми звездочками на коже тела;
• покраснением ладоней и стоп;
• увеличением околоушных слюнных желез;
• мужчины обретают признаки, характерны для женского пола. Это проявляется в виде отложения жировых масс по женскому типу, увеличения груди, уменьшения яичек и снижением половой активности;
• на щеках появляется расширенная капиллярная сетка;
• за счет плохой свертываемости крови при незначительных механических повреждениях возникают кровоподтеки, синяки;
• желтуха;
• на ногтях образуются поперечные белые штрихи;
• кончики пальцев увеличены в объеме – это так званные «барабанные палочки» при циррозе печени, изображены на фото №1;
• ногти обретают круглую форму – симптом «часовых стекол»;

Для синдрома портальной гипертензии характерны такие признаки:

• спленомегалия. Селезенка увеличена, что позволяет ее прощупать руками под левым подреберьем;
• асцит. В брюшной полости накапливается жидкость;
• расширение и деформирование вен пищевода;
• «голова медузы» - это расширение вен пупочной области передней брюшной стенки. Вены расходятся радиально в стороны от пупка. Цирроз печени фото №2 очень наглядное;
• Расширяются и деформируются верхние вены ректального канала.

Осложнения течения заболевания

Цирроз печени часто осложняется состояниями, которые могут привести к смерти больного и требуют неотложной медицинской помощи.

Кровотечения с варикозных вен пищевода - опасное для жизни осложнение, которое проявляется выделением темно-красной крови из ЖКТ (желудочно-кишечный тракт) через рот, дегтеобразным стулом, общей слабостью, нарушением сознания.

Важно! Первая помощь: больного нужно успокоить, положить что-то холодное на область пищевода или давать глотать лед и немедленно доставить в стационар.

Медикаментозное лечение заключается во введении таких растворов, как викасол, кальция хлорид, натрия хлорид, компонентов крови. Для профилактики бактериальных осложнений применяются антибиотики.

При неэффективности такого лечения приступают к остановке кровотечения с помощью эзофагоскопа или совмещают данные мероприятия. В крайнем случае – оперативное вмешательство для перевязки вен.

Перитонит развивается вследствие асцита, путем попадания патогенных бактерий в брюшную жидкость. Для перитонита характерны болезненность передней брюшной стенки, метеоризм, запор, высокая температура, ухудшение состояния больного.

Таких больных обязательно госпитализируют для стационарного лечения в хирургическом отделении. Им проводят антибактериальную терапию параллельно с удалением жидкости через прокол передней брюшной стенки.

Печеночная кома – это крайняя стадия цирроза печени. Течение печеночной комы делится на стадии:

• Прекома I – неустойчивое эмоциональное состояние, заторможенность, изменение ритма сна (днем спит, а ночью бессонница), потливость, общая слабость.
• Прекома II – возбужденность, агрессивность, тревога, дезориентация, отсутствие сознания, но есть реакция на болевые раздражения. . Появление «печеночного запаха» изо рта.
• Кома – отсутствует сознание, реакции на раздражители, рефлексы, сопровождается нарушением дыхания и сердечной деятельности.

Такие больные должны лечиться в реанимационном отделении. Им проводится дезинтоксикационная терапия (выведение токсинов), восстановление и поддержка дыхания с кровообращением, симптоматическая терапия нарушений нервной системы и причинного заболевания.

К сожалению, облегчение может наступить при первых двух стадиях. Печеночная кома третьей стадии заканчивается смертью пациента.

На видео Елена Малышева рассказывает про лечение цирроза печени

Рак печени

Цирроз печени может переходить в рак, который проявляется резким ухудшением состояния пациента, снижением массы, болями в животе. Прогноз этого осложнения неблагоприятный. Лечение в основном симптоматическое: обезболивание, снижение температуры, витамины, белковые препараты.

Важен качественный уход и питание при циррозе печени, с осложнением в виде рака. Блюда должны быть приготовлены в отваренном и тушеном виде. Кушать нужно небольшими порциями 5-6 раз в день. На последних стадиях заболевания переходят на введение питания в виде внутривенных вливаний.

При циррозе печени проводят диагностику лабораторными методами, которые предполагают проведение следующих анализов и тестов:

• общего анализа крови, что позволяет определить малокровие и воспаление в организме;
• биохимического анализа для мониторинга функциональной способности печени и поджелудочной железы;
• определения биохимических маркеров (протромбиновый индекс, гамма-глутамилтранспептидаза, алипопротеин А1);
• коагулограмы, которая позволит оценить свертывающую функцию крови;
• иммуноферментных анализов для выявления маркеров цирроза печени таких, как: антитела к митохондриям, гладким мышцам, ядрам клеток.
• общего анализа мочи;
• копрограмы.

Также чтобы диагностировать цирроз печени применяют такие инструментальные методы:

• ультразвуковое обследование печени, и желчных путей, поджелудочной железы, почек;
• эзофагогастродуоденоскопию для осмотра пищевода, слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки;
• Компьютерную томографию внутренних органов;
• Биопсию печени под контролем УЗИ, которой достоверно можно определить цирроз печени.

Методы лечения

Этиотропная терапия (направленная на причину):

Коррекция нарушений функций органов и систем:

• выведение излишка меди при болезни Вильсона;
• подавление иммунной системы цитостатиками и гормональными препаратами;
• противовоспалительные средства для уменьшения воспаления печени;
• антиоксиданты;
• витаминотерапия, особенно витамины группы В и С.
• улучшение пассажа желчи по ее путям с помощью желчегонных средств.

Симптоматическое лечение:

• антибактериальные препараты для предупреждения наслоения бактериальной инфекции;
• ферменты для лучшего усвоения пищи;
• мочегонные препараты для уменьшения накапливания жидкости в организме.

Интересно! Нужно ограничить физические нагрузки, а при обострении патологии рекомендовано постельный режим. Больного нужно оградить от негативных эмоций и стрессов.

Больному нужно отказаться не только от алкоголя, но и от пряных, острых, жаренных и жирных блюд, консервы, копченостей. Лучше всего пищу варить, тушить и готовить на пару. Питание при циррозе должно быть дробным до 6 раз в сутки.

Хирургическое лечение применяется с целью снизить давление в портальной вене. Для этого устанавливают печеночные шунты. Самым эффективным методом является пересадка печени. К сожалению, метод дорогой, так как не всегда родственники подходят как доноры, и тогда донора ищут за границей.

Профилактика цирроза печени в выполнении следующих рекомендаций:

• Избегать больших как физических, так и эмоциональных нагрузок.
• Беречь свой организм от вредных факторов внешней среды.
• Правильно питаться.
• Принимать витамины.
• Здоровый образ жизни без вредных привычек.
• Вакцинация от гепатита В.
• Правильное лечение болезней пищеварительного тракта по рекомендациям гастроэнтеролога.

Цирроз печени - опасное для жизни заболевание, но при своевременном обращении к врачу и строгом выполнении его назначений, лечение будет эффективным.